Kostniakomięsak jest najczęstszym pierwotnym złośliwym nowotworem kości. Zapadalność ma charakter dwuszczytowy – pierwszy, główny szczyt przypada na okres dojrzewania i młody wiek dorosły (około 18. roku życia), drugi, mniejszy, na siódmą i ósmą dekadę życia. Nowotwór występuje nieco częściej u mężczyzn (stosunek M:K ≈ 1,4:1). W populacji dziecięcej i młodzieżowej zapadalność wynosi około 3–4,5 przypadku na milion rocznie. Guz najczęściej lokalizuje się w okolicy kolana i bliższej części kości ramiennej, czyli w miejscach intensywnego wzrostu kostnego.
