Standardy leczenia

W dniach 15-17 września 2022 w Nicei odbyło się kolejne spotkania robocze ekspertów w ramach European Conference on Infections in Leukemia (ECIL-9). Wśród 44 uczestników spotkania były 3 przedstawicieli z Polski, Prof. Lidia Gil, Prof. Jan Styczyński i dr hab. Olga Zając-Spychała. Tematami przewodnimi spotkania były aktualizacje dotychczasowych rekomendacji w zakresie wirusowych zapaleń wątroby typu B, C i E, toksoplazmoza, inwazyjne zakażenia grzybicze oraz zakażenia SARS-CoV-2.

Zespół ekspertów z dziedziny onkologii i hematologii dziecięcej przygotował propozycje do Narodowej Strategii Onkologicznej (NSO) w zakresie: opracowania możliwości rozwiązań systemowych dotyczących problemu „przejścia” leczonych pacjentów pediatrycznych pod opiekę onkologów klinicznych, w zakresie aktualnego leczenia, w tym leczenia podtrzymującego, opieki po leczeniu, wieloletniej opieki odległej, postępowania w wypadku wznowy choroby po 18. r.ż.

Przedstawione wytyczne prezentują podstawowe zasady postępowania w opiece ambulatoryjnej nad dziećmi w czasie pandemii COVID-19, wywołanej wirusem SARS-CoV-2. Wytyczne opracowano na podstawie przeglądu literatury, stron internetowych towarzystw naukowych lub międzynarodowych zaleceń. Wytyczne dotyczą ambulatoryjnej opieki nad dziećmi chorymi, nad dziećmi z udokumentowanym zakażeniem SARS-CoV-2 lub stwierdzaną COVID-19 u matki, szczepień, wizyt profilaktycznych u dzieci zdrowych, monitorowania stanu bezpieczeństwa i zdrowia psychicznego dziecka.

Celem opracowania jest przedstawienie standardów dotyczących postępowania diagnostycznego w histiocytozie z komórek Langerhansa (LCH) u dzieci. 

Limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH) to ciężkie rozregulowanie układu odpornościowego charakteryzujące się wyraźną aktywacją immunologiczną i zagrażającym życiu stanem zapalnym. 

Diagnostyka laboratoryjna zaburzeń krzepnięcia krwi musi być przeprowadzona w certyfikowanym laboratorium. Wymaga doświadczenia i wiedzy, zastosowania odpowiednich urządzeń i odczynników oraz zapewnienia jakości badań. Prawidłowe pobranie krwi, jej transport oraz przygotowanie do badań ma istotny wpływ na wyniki.

Standard koordynowanej opieki medycznej nad pacjentami z neurofibromatozami (NF/RAS) obejmuje chorych z nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF-1) oraz zespołem NF-Noonan. Należące do schorzeń ultrarzadkich pozostałe jednostki chorobowe, tj. NF-2 i NF-3 oraz pochodne od NF-1 zespoły alleliczne i mozaikowe, a także zespół Legiusa, wy-magają co prawda stałej i koordynowanej opieki medycznej ośrodków referencyjnych dla NF/RAS, ale ze względu na to, że jest ona odmienna od świadczonej dla NF-1, nie zostały objęte tym opracowaniem. 

Nabyta niedokrwistość aplastyczna (NNA) jest stanem, w którym dochodzi do zaniku komórek hematopoetycznych szpiku z wynikającą obwodową pancytopenią. NNA jest chorobą rzadką, a częstość jej występowania ocenia się na 2-10 przypadków na milion populacji rocznie. 

Niedokrwistość Diamonda-Blackfana (DBA) należy do rzadkich wrodzonych hipoplazji szpiku. Choroba ujawnia się zwykle przy urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia. U ok. 50% pacjentów stwierdza się mutacje w genach kodujących białka rybosomalne, stąd też DBA uważa się za rybosomopatię. 

Standardy postępowania diagnostycznego w zakresie wątrobiaka zarodkowego przygotowano na podstawie wytycznych i we współpracy z międzynarodową grupą SIOPEL (Inter-national Childhood Liver Tumors Strategy Group), działającą od 1987 r. i zrzeszającą chirurgów dziecięcych, onkologów dziecięcych, patomorfologów oraz radiologów dziecięcych z całej Europy.

Pozaczaszkowe guzy germinalne eGCT stanowią 3% wszystkich nowotworów występujących w wieku do 18 lat. Ich cechą charakterystyczną jest znaczna różnorodność lokalizacyjna, histologiczna i biologiczna. Celem było opracowanie zaleceń postępowania diagnostycznego w pozaczaszkowych guzach germinalnych u dzieci i młodzieży. 

Pierwotne guzy kości występują rzadko u dzieci. Każdego roku diagnozowanych jest ok. 60-70 nowych przypadków złośliwych guzów kości u dzieci i młodzieży w Polsce. Częstość rozpoznań wzrasta z wiekiem, zwłaszcza u młodzieży i młodych dorosłych; natomiast rozpoznania guzów kości we wczesnym dzieciństwie nie są rzadkie. 

Nerczak płodowy (nephroblastoma), określany również jako guz Wilmsa, jest najczęstszym nowotworem złośliwym wychodzącym z nerek. Aktualne postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne guza Wilmsa w Polsce od 2002 r. jest oparte na protokole grupy europejskiej SIOP-2001. 

Celem niniejszego opracowania jest przedstawienie standardów dotyczących postępowania diagnostycznego w siatkówczaku (retinoblastoma) u dzieci w Polsce. Rekomendacje przygotowano na podstawie przeglądu aktualnego piśmiennictwa oraz własnych doświadczeń. 

Mięsaki tkanek miękkich (MTM, STS) stanowią heterogenną grupę nowotworów złośliwych pochodzących z embrionalnej tkanki mezenchymalnej i neuroektodermalnej. 

W grudniu 2019 roku zidentyfikowano nowego koronawirusa SARS-CoV-2 prowadzącego do choroby COVID-19 o charakterze pandemii z ryzykiem zgonu 2-6%. Wśród z pacjentów z grupy ryzyka znajdują się też dzieci w trakcie intensywnego leczenia przeciwnowotworowego, u których zawsze obserwuje się ciężkie zaburzenia odporności. 

Nerwiak zarodkowy współczulny (NBL) jest nowotworem złośliwym rozwijającym się z macierzystych komórek nerwowych. Jest jednym z najczęstszych nowotworów wieku dziecięcego (7-10%). Charakteryzuje się występowaniem wielu niespecyficznych objawów i pod względem obrazu klinicznego może upodabniać się zarówno do wielu chorób nowo-tworowych, jak i nienowotworowych. 

Celem niniejszego opracowania jest przedstawienie standardów dotyczących postępowania diagnostycznego w nowotworach ośrodkowego układu nerwowego (OUN) u dzieci.

Chłoniak Hodgkina (HL) stanowi ok. 5-7% nowotworów wieku dziecięcego. W ostatnich kilkudziesięciu latach osiągnięto znaczny postęp w leczeniu HL. 

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe (NHL) są niejednorodną grupą nowotworów układu chłonnego, które powstają w następstwie proliferacji komórek układu immunologicznego należących do linii limfoidalnej B lub T.