Hemofilia A należy do chorób uwarunkowanych genetycznie, dziedziczonych w sposób sprzężony z płcią. Chorują na nią mężczyźni, a kobiety są nosicielkami genu hemofilii. Choroba objawia się niedoborem czynnika krzepnięcia VIII, a jej głównym objawem są krwawienia.
Masywne krwawienia występujące u noworodków mogą być spowodowane wieloma czynnikami. Diagnostyka różnicowa jest podstawą właściwego rozpoznania i efektywnego leczenia.
Mikroangiopatie zakrzepowe (thrombotic microangiopathy, TMA) charakteryzują się mechaniczną niedokrwistością hemolityczną (obecne schistocyty w rozmazie krwi obwodowej), małopłytkowością spowodowaną zużyciem płytek krwi oraz niedokrwiennym uszkodzeniem narządów wynikającym z tworzenia zakrzepów w naczyniach mikrokrążenia.
Łagodną hemofilię rozpoznaje się wówczas, gdy poziom niedoborowego czynnika krzepnięcia jest wyższy niż 5% a niższy niż 40% i charakteryzuje się występowaniem krwawień pourazowych. Objawy związane z łagodną hemofilią rzadko występują we wczesnym dzieciństwie, często choroba przebiega bezobjawowo przez wiele lat a w rodzinie brak jest świadomości jej istnienia.
Wypowiedź profesor Marzeny Samardakiewicz (Uniwersytet Medyczny w Lublinie, Prezes Polskiego Towarzystwa Psychoonkologii) podczas IX Zjazdu Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii w Poznaniu na temat organizacji opieki psychologicznej na oddziałach i w klinikach onkohematologii w Polsce.
Pacjenci z hemofilią A mają niedobór czynnika krzepnięcia VIII predysponujący ich do występowania nawracających krwawień, szczególnie do mięśni i stawów, co w dłuższym okresie czasu skutkuje rozwojem artropatii i może być przyczyną inwalidztwa.
Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z relacjami cyfrowymi z majowego zjazdu Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej w Poznaniu.
Prof. Jan Styczyński odpowiada na pytania czym zajmuje się onkologia i hematologia dziecięca, jakie wyzwania stoją przed tą dziedziną medycyny oraz czym mogą pochwalić się polscy lekarze.
Prof. Wojciech Młynarski podsumowuje doniesienia na temat kierunków rozwoju terapii nowotworów hematologicznych i monitorowania choroby resztkowej na tegorocznym kongresie EHA w Sztokholmie.
Onkologia i hematologia dziecięca mają obecnie bardzo wiele potrzeb związanych m.in. z finansowaniem, dostępnością nowoczesnych terapii, deficytem kadr i brakiem standardów zatrudnienia - mówili w czwartek (7 czerwca) eksperci podczas posiedzenia sejmowej Komisji Zdrowia.
Rozmowa z prof. dr hab. Janem Styczyńskim, Konsultantem Krajowy w dziedzinie onkologii i hematologii dziecięcej z Katedry i Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii Collegium Medicum w Bydgoszczy.
Z prof. Janem Styczyńskim, konsultantem Krajowym w dziedzinie onkologii i hematologii dziecięcej rozmawia Ewa Biernacka.
