Aktualności

Choroby rzadkie wcale nie są takie rzadkie. Cierpi przez nie nawet 3 mln Polaków. 28 lutego po raz jedenasty, obchodzimy Światowy Dzień Chorób Rzadkich. To dzień solidarności z tymi, którzy zmagają się z nimi codziennie, ale też podnoszenia świadomości na ten temat wśród osób mających wpływ na jakość życia pacjentów oraz coraz nowych możliwości ich leczenia.

W ostatni dzień lutego, w tym roku 28, obchodzimy Światowy Dzień Chorób Rzadkich. Z tej okazji setki organizacji pacjenckich na całym świecie prowadzi akcje edukacyjne na temat rzadko występujących chorób.

Ciekawym trendem jest tworzenie ośrodków dla młodych dorosłych pacjentów onkologicznych. Klinika, w której współpracują hematolodzy dziecięcy oraz zajmujący się dorosłymi, funkcjonuje np. w Paryżu. Wśród nastolatków są osoby, które nie chcą "matkowania". Z drugiej strony są 18-latkowie oczekujący podczas hospitalizacji rodzicielskiej opieki - mówi prof. Tomasz Szczepański*, prezes Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej.

Hemofilia A i B to rzadkie skazy krwotoczne, dziedziczone recesywnie, związane z chromosomem X, spowodowane niedoborem czynników krzepnięcia: VIII w hemofilii A i IX w hemofilii B. Chorują mężczyźni, nosicielkami są kobiety. W zależności od aktywności czynników krzepnięcia w osoczu hemofilie podzielono na 3 typy: ciężki (aktywność czynnika poniżej 1%), umiarkowany (aktywność czynnika od 1 do 4 %) i łagodny (aktywność czynnika od  5% do 40%).

Puls Medycyny opublikował listę  stu najbardziej wpływowych osób w polskiej medycynie i systemie zdrowia w Polsce w roku 2018.

Jednym z wielu możliwych powikłań leczenia choroby nowotworowej jest demineralizacja szkliwa, co może prowadzić do zwiększonego ryzyka próchnicy.

Międzynarodowy Dzień Walki z Nowotworami Dziecięcymi (International Childhood Cancer Day) jest globalną kampanią mającą na celu zwiększenie świadomości na temat nowotworów dziecięcych. Dzień ten jest również okazją do  wyrażanie wsparcia dla dzieci i młodzieży dotkniętych choroba nowotworową, ozdrowieńcom oraz bliskim chorych dzieci. 

Czy ABM będzie dobrym punktem wyjścia do zwiększania liczby badań klinicznych nad terapiami dla dzieci? Pytamy o to prof. Tomasza Szczepańskiego, przewodniczącego Zarządu Głównego Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej.

Warszawa, 13 lutego 2019 r. – Novartis ogłosił wyniki długofalowej analizy badań klinicznych ELIANA i JULIET leku tisagenlecleucel. Badanie ELIANA obejmowało dzieci i młodych dorosłych z nawracającą lub oporną na leczenie (r/r) ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL), zaś badanie JULIET dorosłych pacjentów z nawracającym lub opornym na leczenie (r/r) chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B (DLBCL). Wyniki analiz potwierdzają skuteczność terapii CAR-T firmy Novartis i trwałe wskaźniki odpowiedzi na leczenie, a także spójny profil bezpieczeństwa.

Asparaginaza (ASP) jest jednym z najważniejszych leków stosowanych w leczeniu przeciwnowotworowym w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL). Jego mechanizm opiera się na obniżeniu stężenia asparaginy w surowicy poprzez jej hydrolizę do amoniaku i kwasu asparginowego. Obecnie dostępne są trzy formy ASP.

„Nie wystarczy pacjenta wyleczyć” – cytując Giulio J. D`Angio profesor Piotr Czauderna podkreśla, że należy pamiętać o tym, co to wyleczenie kosztuje.

4 lutego obchodzimy święto ustanowione na Światowym Szczycie Walki z Rakiem w lutym 2000 roku w Paryżu. Ten dzień to nie tylko okazja do wyrażenia swojej solidarności z chorymi zmagającymi się z chorobą, to również okazja do sprawdzenia własnego stanu zdrowia.

Profesor Wojciech Młynarski relacjonuje doniesienia 60. Spotkania Amerykańskiego Towarzystwa Hematologicznego na temat stosowania emicizumabu w leczeniu dzieci chorych na hemofilię A.

Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii (PRES) został po raz pierwszy opisany w 1996 roku a u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL). Najczęściej występuje w pierwszych trzech miesiącach leczenia. Podstaw jego patomechanizmu upatruje się w zaburzeniu funkcji śródbłonka oraz bariery krew-mózg wywołanej nadciśnieniem tętniczym oraz cytotoksycznym działaniem prowadzonego leczenia.

Prof. Wojciech Młynarski z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi mówi o najważniejszych kwestiach poruszanych podczas ostatniego spotkania Amerykańskiego Towarzystwa Hematologicznego. Były to według niego: ostra białaczka limfoblastyczna, zastosowanie terapii komórkowych CAR-T oraz doniesienia na temat zaburzeń krzepnięcia.

Manifestacja kliniczna w postaci objawów występujących w obrębie głowy i szyi może dotyczyć niemal każdego z nowotworów wieku dziecięcego, między innymi: białaczek, chłoniaków, guzów ośrodkowego układu nerwowego, mięsaków tkanek miękkich, nerwiaka zarodkowego, siatkówczaka, histiocytozy z komórek Langerhansa.

Ryzyko wystąpienia nowotworu złośliwego u dziecka na szczęście jest niewielkie, nie należy wpadać w panikę, ale warto zachować czujność.

Białaczka stanowi 1/3 wszystkich nowotworów wieku dziecięcego, a ostra białaczka szpikowa (AML) występuje w 15-20% wszystkich przypadków białaczek. W ciągu ostatnich dekad nastąpiła znaczna poprawa wyników leczenia, jednak wciąż dostrzegalne różnice w efektywności leczenia pomiędzy europejskim ośrodkami przyczyniły się do powstania tego podsumowania.

Zastosowanie metotreksatu (MTX) ma istotne znaczenie dla skuteczności leczenia wielu chorób hematoonkologicznych. Wysokodawkowa terapia metotreksatem (High-dose methotrexate; HDMTX), zwykle definiowana jako ≥ 1 g/m² powierzchni ciała, jest szczególnie istotna w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej (Acute Lymphoblastic Leukemia; ALL), gdzie lek podawany jest zazwyczaj w 24-godzinnej infuzji w dawce 5 g/m².

Na nowym portalu edukacyjnym hemostaza.edu.pl - poświęconym problematyce leczenia zakrzepicy, małopłytkowości, skaz krwotocznych oraz stanu aktualnej wiedzy medycznej w tym zakresie - opublikowano stworzone przez American Society of Hematology (2018) wytyczne postępowania w żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej (ŻCHZZ) u dzieci. 

Ukazał się podręcznik Europejskiego Towarzystwa Transplantacji Krwi i Szpiku (EBMT).