Trzeci typ von Willebranda (vWD) dziedziczy się autosomalnie recesywnie, a postać choroby charakteryzująca się niewykrywalnymi poziomami czynnika von Willebranda (VWF) w osoczu jest szczególnie rzadka; szacuje się, że częstość występowania to 0,1 do 5,3 na 1.000.000 mieszkańców, ze znacznym zróżnicowaniem pomiędzy różnymi krajami.