Aktualności

Żółto- lub czerwonobrązowe plamy, swędzące grudki, pokrzywka, zaczerwienie – zmiany skórne mogą być objawem choroby hematologicznej. Mastocytoza to bardzo rzadka choroba zaliczana do zespołów mieloproliferacyjnych. U chorych pojawiają się charakterystyczne plamy na skórze, przypominające umaszczenie żyrafy, która stała się symbolem choroby. Mastocytoza może atakować nie tylko skórę, ale także narządy wewnętrzne i powodować bardzo różne, niespecyficzne objawy, takie jak: ból głowy, zmęczenie, ból kości, problemy trawienne np. biegunkę, nudności, a także silne reakcje alergiczne. Nigdy nie słyszałeś o mastocytozie? Międzynarodowy Dzień Mastocytozy i Chorób Komórek Tucznych to dobra okazja, aby dowiedzieć się więcej o tej trudnej do zdiagnozowania chorobie.

Celem pracy była analiza skuteczności skojarzonej chemioterapii CEC (clofarabine, etoposide, cyclophosphamide) u dzieci z oporną lub nawrotową ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL) w materiale Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Leczenia Białaczek i Chłoniaków.

Przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych (hematopoietic stem-cell transplantation, HSCT) stanowi skuteczną metodę leczenia wielu nowotworów hematologicznych, zaburzeń czynności szpiku, niedoborów odporności oraz chorób autoimmunologicznych i metabolicznych. Pomimo ciągłej poprawy wyników leczenia po HSCT, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (graft-versus-host disease , GVHD) jest obok powikłań infekcyjnych, głównym czynnikiem przyczyniającym się do śmiertelności i zachorowalności biorców.

Pojawienie się przeciwciał do czynnika VIII lub IX, które uniemożliwiają leczenie substytucyjne chorych to obecnie największe wyzwanie w leczeniu hemofilii. Indukcja tolerancji immunologicznej jest standardowym leczeniem i powinna być przeprowadzona u każdego pacjenta z inhibitorem. Niestety u dużej grupy pacjentów pomimo intensywnego leczenia nie udaje się wywołać stanu immunotolerancji.

W dniu dzisiejszym odbędzie się pierwsza sesja on-line Polskiej Szkoły Hematologii. Sesje zaplanowane są w dniach 12-14 października 2020 r. Podczas spotkania Specjaliści reprezentujący polskie ośrodki omówią aktualne polskie i europejskie zalecenia postępowania.

Celem pracy była próba odpowiedzi na pytanie czy dekontaminacja przewodu pokarmowego w okresie okołotransplantacyjnym wpływa na zapobieganie rozwojowi ostrej GVHD (aGVHD) i wpływa na wyniki przeszczepiania komórek krwiotwórczych u dzieci.

Standardowym postępowaniem w przypadku wznowy jądrowej była do tej pory radioterapia, jednak wiąże się ona z ciężkim powikłaniem, jakim jest hipogonadyzm. Z uwagi na możliwość eradykacji komórek blastycznych w płynie mózgowo-rdzeniowym przez chimeryczne receptory antygenu CD19 komórek T (CD19-specific chimeric antigen receptor T; CAR-T), badano skuteczność CAR-T u 7 chłopców z izolowaną wznową jądrową ostrej białaczki limfoblastycznej B-komórkowej.

Serdecznie zapraszamy do udziału w sesji on-line Polskiej Szkoły Hematologii, która odbędzie się w dniach 12-14 października 2020 r. Podczas spotkania Specjaliści reprezentujący polskie ośrodki omówią aktualne polskie i europejskie zalecenia postępowania.

Dzięki terapii CAR-T udaje się osiągnąć doskonałe wyniki leczenia zarówno u dzieci, jak i dorosłych z opornością na leczenie lub wznową (refractory or relapsed; r/r) ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) lub chłoniaków nieziarniczych (NHL). W 2016 roku rozpoczęto badanie kliniczne z CD19 CAR-T z domeną CD28.

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest najczęstszym nowotworem u dzieci. W skali roku występuje u 30 pacjentów na milion w wieku poniżej 20 lat. Szczyt zachorowań przypada na wiek pomiędzy 3 i 5 r.ż. a 29% przypadków to pacjenci pomiędzy 10 a 20 r.ż.

Przedstawione wytyczne prezentują podstawowe zasady postępowania w opiece ambulatoryjnej nad dziećmi w czasie pandemii COVID-19, wywołanej wirusem SARS-CoV-2. Wytyczne opracowano na podstawie przeglądu literatury, stron internetowych towarzystw naukowych lub międzynarodowych zaleceń. Wytyczne dotyczą ambulatoryjnej opieki nad dziećmi chorymi, nad dziećmi z udokumentowanym zakażeniem SARS-CoV-2 lub stwierdzaną COVID-19 u matki, szczepień, wizyt profilaktycznych u dzieci zdrowych, monitorowania stanu bezpieczeństwa i zdrowia psychicznego dziecka.

Chociaż większość dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną z prekursorów komórek B (BCP-ALL) osiąga całkowitą remisję przy stosowaniu standardowej chemioterapii, nadal u około 15-20% pacjentów występuje wznowa choroby. Obecnie stosowane leczenie ratunkowe wiąże się z ciężkimi toksycznościami, które mogą doprowadzać do długotrwałych powikłań oraz zgonów związanych z leczeniem. Ponieważ minimalna choroba resztkowa (MRD) pozostaje najsilniejszym czynnikiem rokowniczym, nowe metody leczenia o zmniejszonej toksyczności i wysokiej efektywności MRD są konieczne, by poprawić wyniki leczenia dzieci z opornością na leczenie lub wznową (relapsed/refractory; r/r) BCP-ALL.

Rola radioterapii (RT) uzupełniającej pozostaje niejasna w przypadku pacjentów po całkowitej resekcji (grupa I) mięsaka prążkowanokomórkowego typu pęcherzykowego (alveolar rhabdomyosarcoma; ARMS).

Dzisiaj, 25 września, z inicjatywy Kliniki Przylądek Nadziei odbywa się akcja #DzienSzpilek. To forma pomocy dla małych wojowników z Kliniki Onkologicznej. Wystarczy zrobić zdjęcie swoim szpilkom oraz opublikować je na Facebooku lub Instagramie z hashtagiem #DzienSzpilek a Klinika otrzyma 2 zł na rzecz pacjentów ze szpitala.

Wykazano skuteczność inhibitorów immunologicznych punktów kontrolnych obejmujących PD-1 u dorosłych z chorobą nowotworową, jednak dane na temat ich zastosowania u dzieci są nadal niewielkie. Przeprowadzono badania kliniczne 1-2 fazy nivolumabu, przeciwciała monoklonalnego blokującego PD-1, by określić jego profil bezpieczeństwa, farmakokinetykę, aktywność przeciwnowotworową u dzieci i młodych dorosłych z opornymi na leczenie guzami litymi (wyłączając guzy OUN) i chłoniakami lub ich wznową.

Zapraszamy na webinar online "Kontrowersje i nowe perspektywy w leczeniu nawrotowego/opornego chłoniaka Hodgkina". Spotkanie odbędzie się w dniu dzisiejszym o godzinie 17:00. Poprowadzi je prof. Jan Maciej Zaucha. Zachęcamy do udziału oraz zapoznania się z programem wydarzenia.

Diagnoza nowotworu u dziecka u większości osób wywołuje lęk, niepewność i poczucie niesprawiedliwości. Dla najbliższych często oznacza „coś najgorszego, co mogło się przydarzyć” i po początkowym załamaniu, powoduje przyjęcie przez nich postawy bezwzględnej walki o życie podopiecznego. Na szczęście, dzięki ogromnemu postępowi, jaki dokonuje się w dziedzinie onkologii i wprowadzaniu nowoczesnych terapii, rokowanie pacjentów pediatrycznych jest coraz lepsze i często wiąże się z wieloletnim przeżyciem, zwłaszcza w przypadku nowotworów układu krwiotwórczego.

Ewing-like sarcoma (ELS)/niezróżnicowany mięsak okrągłokomórkowy (undifferentiated round cell sarcoma (URCS) są rzadkimi typami mięsaków tkanek miękkich (soft tissue sarcomas (STS)), w szczególności u niemowląt i małych dzieci, z bardzo niekorzystnym rokowaniem.

Wydarzenia ostatnich miesięcy sprawiły, że dla wielu z nas, misternie dotychczas brzmiące pojęcie „wirus”, ugruntowało się w codziennych dyskusjach i już na długo w nich pozostanie. Świadomość społeczeństwa na temat profilaktyki, patogenezy i powikłań zakażeń diametralnie wzrosła.

W najbliższy piątek, 18 września, rozpoczyna się dwudniowy webinar "AcadEMI3", na którym zostaną poruszone tematy leczenia hemofilii dorosłych i dzieci. Udział w konferencji potwierdzili wybitni eksperci z zakresu skaz krwotocznych. 

Guz Wilmsa (nephroblastoma, nerczak zarodkowy) to najczęściej występujący nowotwór nerki u dzieci, który jest jednocześnie najczęstszym nowotworem jamy brzusznej w populacji pediatrycznej i czwartym co do częstości nowotworem wieku dziecięcego. Wykrywany jest głównie poniżej 5.roku życia. Pierwszy raz został opisany w Niemczech w 1899 roku przez Dr. Maxa Wilmsa.