Aktualności

Standard koordynowanej opieki medycznej nad pacjentami z neurofibromatozami (NF/RAS) obejmuje chorych z nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF-1) oraz zespołem NF-Noonan. Należące do schorzeń ultrarzadkich pozostałe jednostki chorobowe, tj. NF-2 i NF-3 oraz pochodne od NF-1 zespoły alleliczne i mozaikowe, a także zespół Legiusa, wy-magają co prawda stałej i koordynowanej opieki medycznej ośrodków referencyjnych dla NF/RAS, ale ze względu na to, że jest ona odmienna od świadczonej dla NF-1, nie zostały objęte tym opracowaniem. 

Serdecznie zapraszamy do rejestracji udziału w webinarze "Nowe możliwości leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej i małopłytkowości", który odbędzie się w poniedziałek 8 czerwca o godzinie 18:00.  

Nabyta niedokrwistość aplastyczna (NNA) jest stanem, w którym dochodzi do zaniku komórek hematopoetycznych szpiku z wynikającą obwodową pancytopenią. NNA jest chorobą rzadką, a częstość jej występowania ocenia się na 2-10 przypadków na milion populacji rocznie. 

Niedokrwistość Diamonda-Blackfana (DBA) należy do rzadkich wrodzonych hipoplazji szpiku. Choroba ujawnia się zwykle przy urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia. U ok. 50% pacjentów stwierdza się mutacje w genach kodujących białka rybosomalne, stąd też DBA uważa się za rybosomopatię. 

Hemofilia A i B to wrodzone skazy krwotoczne. Objawy kliniczne ciężkich postaci obu skaz są takie same. Charakterystyczne dla hemofilii są nie tylko krwawienia do mięśni i stawów, ale również bardzo poważne, zagrażające życiu krwawienia do centralnego układu nerwowego. Krwawienia wewnątrzczaszkowe występują dość rzadko, ale powodują poważne następstwa, zwiększając znacznie ryzyko śmierci pacjenta. W przypadku podejrzenia krwawienia wewnątrzczaszkowego niezwykle istotne jest jak najszybsze zastosowanie terapii substytucyjnej czynnikami krzepnięcia.

Standardy postępowania diagnostycznego w zakresie wątrobiaka zarodkowego przygotowano na podstawie wytycznych i we współpracy z międzynarodową grupą SIOPEL (Inter-national Childhood Liver Tumors Strategy Group), działającą od 1987 r. i zrzeszającą chirurgów dziecięcych, onkologów dziecięcych, patomorfologów oraz radiologów dziecięcych z całej Europy.

30 sekund, 130 typów, 165 tysięcy osób – sprawdź co te wartości mają wspólnego z nowotworami krwi...

Z okazji obchodzonego 28 maja Światowego Dnia Walki z Nowotworami Krwi - World Blood Cancer Day - serdecznie zapraszamy  na spotkanie online, organizowane przez Fundację DKMS dla Pacjentów onkohematologicznych i ich bliskich!

Stwardnienie guzowate (SG) jest wielonarządową chorobą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczącą się w sposób autosomalny dominujący. Schorzenie to zaliczane jest do fakomatoz i charakteryzuje się występowaniem łagodnych zmian rozwojowych o charakterze hamartoma w różnych narządach, m.in. w mózgu, nerkach, skórze, sercu i płucach [1]. Występuje z częstością 1:10000, a w populacji dziecięcej częstość ta jest określana na 1:6800 [2].

Pozaczaszkowe guzy germinalne eGCT stanowią 3% wszystkich nowotworów występujących w wieku do 18 lat. Ich cechą charakterystyczną jest znaczna różnorodność lokalizacyjna, histologiczna i biologiczna. Celem było opracowanie zaleceń postępowania diagnostycznego w pozaczaszkowych guzach germinalnych u dzieci i młodzieży. 

Choroba von Willebranda (vW) jest najczęściej występującą wrodzoną skazą krwotoczną. W badaniach przesiewowych stwierdza się ją u 1% populacji, natomiast postać objawowa spotykana jest 10-krotnie rzadziej. Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący lub rzadziej recesywny. Gen czynnika von Willebranda znajduje się na 12 chromosomie.

Pierwotne guzy kości występują rzadko u dzieci. Każdego roku diagnozowanych jest ok. 60-70 nowych przypadków złośliwych guzów kości u dzieci i młodzieży w Polsce. Częstość rozpoznań wzrasta z wiekiem, zwłaszcza u młodzieży i młodych dorosłych; natomiast rozpoznania guzów kości we wczesnym dzieciństwie nie są rzadkie. 

Szanowni Państwo, w imieniu Pana Profesora Michała Matysiaka i Organizatorów IV Konferencji "Aktualne zagadnienia hematologii dziecięcej”, która została zaplanowana na 28.11.2020 roku uprzejmie informuję, że w związku zakażeniami wirusem SARS-CoV-2 i szerzeniem się COVID-19 forma i termin konferencji uległ zmianie. Pragniemy spotkać się z Państwem podczas konferencji online, która będzie podzielona na klika części. Pierwsze Spotkanie odbędzie się 4.06.2020 (czwartek) o godz. 18.00.

20 maja 1747r. James Lind rozpoczął swoje słynne badanie mające na celu ustalenie przyczyny zachorowania na szkorbut.

Wpływ antyoksydantów zawartych w diecie lub jako suplementów na występowanie objawów niepożądanych w trakcie, i po zakończeniu chemioterapii  wywołuje kontrowersje. W opublikowanych badaniach ich podaż wśród pacjentów onkologicznych waha  się od 13 do 87% w zależności od badania, w zależności rodzaju nowotworu, i różni się demograficznie.

Dla dzieci zmagających się nowotworami i ich opiekunów kwarantanna, reżim sanitarny i miesiące bez możliwości wychodzenia na zewnątrz to często, niestety, codzienność. W tym czasie, kiedy wszyscy poczuliśmy lęk o zdrowie i o przyszłość, tym bardziej koncentrujemy się na pomaganiu im w tych najtrudniejszych etapach leczenia.

Serdecznie zapraszamy na webinarium z udziałem ekspertów z ośrodków w Seattle i Gdańsku.

Niniejszy przegląd ma na celu przedstawienie unikalnych wyzwań związanych z hamowaniem procesów krzepnięcia u dzieci w porównaniu do populacji dorosłych oraz podkreślenie obszarów zainteresowań dla badań mających poprawić wyniki leczenia dzieci z chorobą zakrzepowo-zatorową. Artykuł bazuje na prezentacjach z sesji Pediatric State-of-the-Art z konferencji ISTH 2017, omawiających profilaktykę przeciwzakrzepową, leczenie przeciwkrzepliwe oraz prowadzone badania nad bezpośrednimi doustnymi antykoagulantami (DOAC) u dzieci.

Nerczak płodowy (nephroblastoma), określany również jako guz Wilmsa, jest najczęstszym nowotworem złośliwym wychodzącym z nerek. Aktualne postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne guza Wilmsa w Polsce od 2002 r. jest oparte na protokole grupy europejskiej SIOP-2001. 

Zakrzepica żylna u dzieci jest spowodowana wieloma czynnikami. Najczęstszą przyczyną jest współistnienie wrodzonej i nabytej trombofilii. U dzieci z nowotworami i chorobami krwi ryzyko zakrzepicy żylnej jest często wysokie z powodu czynników związanych bezpośrednio z chorobą, takich jak stan zapalny, zaburzony przepływ krwi, czy też związanych z leczeniem, jak konieczność założenia cewnika centralnego, czy zabieg chirurgiczny.