Aktualności

Wrodzone zaburzenia fibrynogenu to najczęściej występujące nieprawidłowości spośród rzadkich skaz krzepnięcia, charakteryzujące się niedoborem i/lub jakościowym defektem cząsteczki fibrynogenu. Ilościowe zaburzenia obejmują hipofibrynogenemię i afibrynogenemię. U kobiet ze względu na fizjologię w przypadku wrodzonej hipofibrynogenemii lub afibrynogenemii może dochodzić do samoistnych, nawrotowych poronień, krwotocznych miesiączek, bezpłodności, krwotoków okołoporodowych i wielu innych krwawień.

Wpływ podaży L-asparaginazy na korzystny wynik leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) jest dobrze udokumentowany. W większości współczesnych protokołów całkowity czas przeżycia dzieci z ALL wynosi obecnie ponad 90%, ale toksyczności związane z asparaginazą mogą powodować skrócenie czasu leczenia, a tym samym - zwiększone ryzyko nawrotu/wznowy.

Pomimo znacznego spadku śmiertelności w ciągu ostatnich 20 lat, nowotwory pozostają jedną z głównych przyczyn zgonów u dzieci na całym świecie. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniej terapii w stanach nagłych jest kluczowe w zapobieganiu uszkodzeniom narządów i zgonom, a także w utrzymywaniu wysokiej jakości życia.

Ostra białaczka limfoblastyczna (acute lymphoblastic leukemia, ALL), najczęstszy nowotwór wieku dziecięcego, jest obecnie leczona przy wykorzystaniu sprawdzonych i potwierdzonych schematów z >85% skutecznością. Niestety nadal istnieje odsetek chorych, u których pomimo początkowej remisji, dochodzi do nawrotu choroby i to właśnie te przypadki stanowią obecnie największe wyzwanie w leczeniu ALL, ponieważ wskaźniki przeżycia są już wówczas dużo gorsze niż przy pierwotnym rozpoznaniu.

Pomimo znacznego spadku śmiertelności w ciągu ostatnich 20 lat, nowotwory pozostają jedną z głównych przyczyn zgonów u dzieci na całym świecie. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniej terapii w stanach nagłych jest kluczowe w zapobieganiu uszkodzeniom narządów i zgonom, a także w utrzymywaniu wysokiej jakości życia.

26 listopada 2020 r. (czwartek) w Muzeum Narodowym we Wrocławiu odbędzie się 23. Gala Urtica Dzieciom, połączona z aukcją prac plastycznych wykonanych przez dzieci zmagające się z chorobami nowotworowymi. Ze względu na sytuację epidemiologiczną, wydarzenie organizowane przez Fundację Urtica Dzieciom transmitowane będzie na www.urticadzieciom.pl/gala2020 od godz. 18.00.

Atopowe zapalenie skóry jest najczęstszą zapalną chorobą skóry. Dotyczy od 2 do 10% dorosłych i nawet 20% dzieci. Związek tej choroby z nowotworami jest złożony i wielokierunkowy. Może wynikać z nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, niezdrowego stylu życia, stresu, zbyt małej ilości snu, niskiego poczucia własnej wartości czy uszkodzenia bariery skórnej.

Zaburzenia płodności i bezpłodność są trudnym powikłaniem leczenia przeciwnowotworowego u chłopców. Stan ten wiąże się z utratą komórek macierzystych ze spermatogoniów (spermatogonial stem cells; SSCs) oraz upośledzeniem funkcji komórek somatycznych nabłonka (komórki Sertyoliego, Leydiga). U chłopców po okresie pokwitania standardem jest kriokonserwacja nasienia. Dla chłopców przed dojrzewaniem alternatywną eksperymentalną metodą ochrony płodności jest mrożenie tkanki jądra.

W czerwcu 2020 roku 9-letni chłopiec został skierowany do Kliniki Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej w Lublinie z powodu podejrzenia choroby rozrostowej układu krwiotwórczego. Od ponad 2 miesięcy chłopiec zgłaszał silne dolegliwości bólowe okolicy kręgosłupa piersiowego, utykał i miał trudności z samodzielnym chodzeniem. Z tego powodu chłopiec był hospitalizowany w Klinice Neurologii Dziecięcej w kwietniu 2020 roku, gdzie w wykonanej morfologii krwi stwierdzono jedynie nieznacznie obniżoną liczbę neutrocytów, natomiast badania obrazowe odcinka piersiowego kręgosłupa (zdjęcie radiologiczne, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) nie wykazały odchyleń.

Broszura dla rodziców małych pacjentów hematologicznych. Opracowanie merytoryczne: lek. med Katarzyna Adamczewska - Wawrzynowicz, Prof. dr hab. n. med Katarzyna Derwich. Broszura jest uzupełnieniem materiału zawartego w książeczce dla dzieci "Igor i tajemnicze przygody".

Igor i tajemnicze przygody to historia chłopca chorego na pierwotną małopłytkowość immunologiczna.

Mija właśnie pięć lat od powstania Przylądka Nadziei - największego i najnowocześniejszego w Polsce ośrodka dla dzieci z chorobami nowotworowymi oraz schorzeniami układu krwiotwórczego. Każdego roku w szpitalu leczy się około 2 tysięcy małych pacjentów, a klinika udziela również 7 tysięcy porad specjalistycznych.

Wstępne dane odnośnie zakażenia SARS-CoV-2 u dzieci sugerują mniejszą ich podatność na COVID-19 niż osoby dorosłe. Wkrótce po wybuchu pandemii SARS-CoV-2, pojawiły się opisy nieznanej ostrej choroby w populacji pediatrycznej, nazwanej wieloukładowym zespołem zapalnym u dzieci (multisystem inflammatory syndrome in children; MIS-C). Badacze opisali szczególne parametry hematologiczne oraz immunologiczne, które umożliwiają zróżnicowanie COVID-19 i MIS-C oraz wgląd w patofizjologię tych chorób.

Niedokrwistość stanowi prawdopodobnie najczęstsze zaburzenie hematologiczne, z jakim spotykają się lekarze praktycy i to każdej specjalności. Dotyka ponad 25% społeczeństwa na całym świecie, a jej główną przyczyną jest niedobór żelaza. Zwykle wynika z łagodnych nieprawidłowości w funkcjonowaniu organizmu. Zmiana stylu życia, doustna suplementacja żelaza i leczenie choroby podstawowej w większości przypadków szybko prowadzi do poprawy wyników i stanu zdrowia pacjenta.

Łódzka Fundacja Gajusz, założona w 1998 r. z inicjatywy Tisy Żawrockiej, pomaga dzieciom przewlekle i nieuleczalnie chorym oraz ich rodzinom. Zakres jej działalności obejmuje cały region łódzki. Jest organem założycielskim Hospicjum Domowego dla Dzieci Ziemi Łódzkiej (powstało w 2005 r.), którego zespół (kilkoro lekarzy i pielęgniarek, psycholodzy, pracownik socjalny, ksiądz i kilkudziesięciu wolontariuszy) sprawuje opiekę nad dziećmi w domach. Ośrodek ten należy do Niepublicznego Zakładu Opieki Zdrowotnej, usługi medyczne i opieka socjalna świadczone są bezpłatnie na podstawie umowy z NFZ oraz wpłat sponsorów, osób prywatnych.

Niedokrwistość aplastyczna (aplastic anemia; AA) jest rzadką chorobą, charakteryzującą się supresją szpiku kostnego i możliwością progresji do zespołu mielodysplastycznego (myelodysplastic syndrome; MDS) lub ostrej białaczki szpikowej (acute myeloid leukemia; AML).

Zapraszamy na webinar "Romiplostym w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej - nowe możliwości, nowe nadzieje". Webinar odbędzie się 19 listopada o godzinie 16:00.

Do chwili obecnej w Poslce nie było danych dotyczących inwazyjnej mukormykozy (IM) w ośrodkach przeszczepiania komórek krwiotwórczych (HCT) i ośrodkach onkologii i hematologii dziecięcej (PHO). Celem tej pracy była analiza częstości, przebiegu klinicznego, leczenia IM i jego wyników u dzieci i dorosłych poddawanych HCT oraz u dzieci z ośrodków PHO w Polsce.

W najbliższy czwartek 19 listopada 2020 o godz. 16:00 zapraszamy na webinar Romiplostym w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej - nowe możliwości, nowe nadzieje

Allogeniczny przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych (allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, HSCT) zwiększa szanse wyleczenia pacjentów z ostrą białaczką wysokiego ryzyka. Pomimo stosowania schematów kondycjonowania mieloablacyjnego wielu pacjentów nadal doświadcza nawrotu choroby, zwłaszcza, gdy nie osiągnięto u nich ujemnego wyniku minimalnej choroby resztkowej (minimal residual disease, MRD). 

Emicizumab to rekombinowane, humanizowane monoklonalne przeciwciało bispecyficzne, które naśladuje czynnik VIII łącząc aktywny czynnik IX z X  umożliwia uzyskanie prawidłowej hemostazy. Emicizumab podawany jest podskórnie, może być stosowany co tydzień, co 2 tygodnie lub co 4 tygodnie ze względu na długi czas półtrwania. Lek ten został zarejestrowany do profilaktyki krwawień w hemofilii A powikłanej i niepowikłanej inhibitorem. Chorzy z ciężką hemofilią A stosujący emicizumab  w zalecanych dawkach osiągają poziom generacji trombiny taki, jak u osób z hemofilią łagodną. Jest to lek wygodny dla pacjentów, jego efektywność jest porównywalna ze stosowaniem profilaktycznym czynników krzepnięcia, nie wymaga podawania dożylnego, jest dobrze tolerowany i bezpieczny.