Aktualności

Do chwili obecnej w Poslce nie było danych dotyczących inwazyjnej mukormykozy (IM) w ośrodkach przeszczepiania komórek krwiotwórczych (HCT) i ośrodkach onkologii i hematologii dziecięcej (PHO). Celem tej pracy była analiza częstości, przebiegu klinicznego, leczenia IM i jego wyników u dzieci i dorosłych poddawanych HCT oraz u dzieci z ośrodków PHO w Polsce.

W najbliższy czwartek 19 listopada 2020 o godz. 16:00 zapraszamy na webinar Romiplostym w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej - nowe możliwości, nowe nadzieje

Allogeniczny przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych (allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, HSCT) zwiększa szanse wyleczenia pacjentów z ostrą białaczką wysokiego ryzyka. Pomimo stosowania schematów kondycjonowania mieloablacyjnego wielu pacjentów nadal doświadcza nawrotu choroby, zwłaszcza, gdy nie osiągnięto u nich ujemnego wyniku minimalnej choroby resztkowej (minimal residual disease, MRD). 

Emicizumab to rekombinowane, humanizowane monoklonalne przeciwciało bispecyficzne, które naśladuje czynnik VIII łącząc aktywny czynnik IX z X  umożliwia uzyskanie prawidłowej hemostazy. Emicizumab podawany jest podskórnie, może być stosowany co tydzień, co 2 tygodnie lub co 4 tygodnie ze względu na długi czas półtrwania. Lek ten został zarejestrowany do profilaktyki krwawień w hemofilii A powikłanej i niepowikłanej inhibitorem. Chorzy z ciężką hemofilią A stosujący emicizumab  w zalecanych dawkach osiągają poziom generacji trombiny taki, jak u osób z hemofilią łagodną. Jest to lek wygodny dla pacjentów, jego efektywność jest porównywalna ze stosowaniem profilaktycznym czynników krzepnięcia, nie wymaga podawania dożylnego, jest dobrze tolerowany i bezpieczny.

Przeszczepianie komórek krwiotwórczych (HCT) jest szeroko stosowana metodą terapeutyczna w wielu nabytych i wrodzonych chorobach. W ostatnich latach nastąpił wzrost aktywności transplantacyjnej na całym świecie.

Interleukina-32 (IL-32) jest nowo odkrytą cytokiną, zaangażowaną w procesy zapalne i nowotworowe. Gen IL-32 składa się z ośmiu małych eksonów, a jej mRNA posiada 9 alternatywnych izoform. Do ekspresji IL-32 zachodzi początkowo w aktywowanych komórkach T i NK, a następnie znacznie zwiększana jest przez mikroby, mitogeny i inne cytokiny. Ekspresja IL-32 zachodzi w wielu ludzkich tkankach i organach, takich jak śledziona, grasica, płuca, jelito cienkie i okrężnica, prostata, serce, łożysko, wątroba, mięśnie, nerki, trzustka czy nawet mózg.  

Światowa Organizacja Zdrowia (The World Health Organization; WHO) pierwszy raz poinformowała o licznych przypadkach zapalenia płuc nieznanej etiologii w Wuhan w grudniu 2019 roku. W ciągu pierwszych sześciu miesięcy 2020 roku wirus SARS-CoV-2 rozprzestrzeniał się, doprowadzając do stanu ogólnoświatowej pandemii, z ponad 10 milionami potwierdzonych przypadków zachorowań i 500 000 zgonów, zgodnie z danymi zebranymi do końca czerwca 2020.

Szkoły i przedszkola pozostają zamknięte w wielu państwach, by ograniczyć pandemię COVID-19, ale rola dzieci w transmisji zakażenia pozostaje niejasna.

Kierownik, od 2007 r. Kliniki Pediatrii, Onkologii i Hematologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, prof. dr hab. n. med. Wojciech Młynarski, absolwent Wydziału Biologii i Nauk o Ziemi Uniwersytetu Łódzkiego (biologia molekularna) i Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Łodzi, specjalista w dziedzinie pediatrii, onkologii, hematologii dziecięcej, endokrynologii i diabetologii dziecięcej, odbył staż naukowy podoktorski w Department of Genetics and Epidemiology, Joslin Diabetes Center, Harvard Medical School w Bostonie i kolejne staże naukowe w USA jako visiting researcher, afiliowany przez Harvard Medical School. 

Białaczki stanowią około 31% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego. Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest najczęstszym typem białaczki u dzieci, stanowiąc około 80-85% wszystkich białaczek w tej grupie wiekowej. Postęp w diagnostyce i terapii białaczek u dzieci opiera się na współpracy międzynarodowej. Celem tej pracy była analiza toksyczności nie-hematologicznej podczas intensywnej chemioterapii w dwóch kolejnych programach interkontynentalnych.

Nadwrażliwość na PEG-asparaginazę wiąże się z gorszymi wynikami leczenia i przeżyciem u pacjentów pediatrycznych z ostrą białaczką limfobastyczną i chłoniakiem limfoblastycznym.

Stwardnienie guzowate (TSC) to genetycznie uwarunkowana, wielonarządowa choroba, polegająca na powstawaniu licznych, łagodnych guzów o charakterze hamartoma, występujących przede wszystkim na skórze, w mózgu, sercu, płucach, nerkach i w wątrobie, a także sporadycznie nowotworów złośliwych[1]. Szybka i właściwa diagnoza choroby oraz wdrożenie odpowiedniego leczenia są kluczowe dla jakości życia pacjentów.

Nieskuteczna mielosupresja u pacjentów podczas leczenia podtrzymującego remisję w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL) u dzieci wiążę się ze zwiększonym ryzykiem nawrotu choroby.

Terapia CAR-T (chimeric antigen receptor T cell therapy) stanowi przełom w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej (acute lymphoblastic leukemia; ALL) z komórek B u dzieci oraz chłoniaków nieziarniczych B-komórkowych u osób dorosłych.  Dotychczas dwa CAR anty-CD19 zostały dopuszczone przez FDA (Food and Drug Adminitration) do stosowania w opornym/nawrotowym DLBCL (chłoniak rozlany z dużych komórek B; diffuse large B-cell lymphoma) oraz opornej/nawrotowej ALL: ciloleucel (axi-cel; Yescarta; Kite/Gilead) oraz tisagenlecleucel (tisacel; Kymriah; Novartis Pharmaceuticals).

Zakażenie wirusem HIV stanowi obecnie jeden z najważniejszych problemów zdrowia publicznego na świecie. Pomimo  coraz lepszego dostępu do skutecznej terapii antyretrowirusowej (antiretroviral therapy, ART) każdego roku prawie milion osób umiera z powodu HIV/AIDS, a w niektórych krajach jest to główna przyczyna umieralności, odpowiadająca za ponad 25% zgonów. Chociaż w ciągu ostatniej dekady śmiertelność z powodu HIV zmniejszyła się o połowę, to jednak ogólna liczba osób żyjących z HIV ma tendencję wzrostową, co wynika z lepszego leczenia i wydłużenia życia chorych. Problem dotyka aktualnie ponad 36 milionów ludzi na całym świecie. Wskaźniki chorobowości i śmiertelności są najwyższe w Afryce Subsaharyjskiej.

Zapalenie jamy ustnej jest uważane przez pacjentów jako jedno z najgorszych i najtrudniej akceptowalnych powikłań kondycjonowania i procesu przeszczepienia komórek krwiotwórczych (HCT). Zapobieganie zapaleniu jamy ustnej jest więc jednym z priorytetów terapii wspomagającej podczas i po zakończeniu kondycjonowania.

Badanie Shohei Nakajima et al. miało na celu ocenę jakości życia związanej ze stanem zdrowia (health-related quality of life ; HRQOL) u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną (acute lymphoblastic leukemia; ALL) po terapii indukcyjnej, opierając się na ankietach wypełnionych przez samych pacjentów oraz przez ich rodziny. Autorzy zdefiniowali czynniki, które mogą mieć wpływ na jakość życia, takie, jak wiek dziecka, relacja z rodziną, a także znajomości i kontakty poza rodziną.

Klinika Onkologii, Hematologii Dziecięcej, Transplantologii Klinicznej i Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Warszawie, kierowana od 2002 r. przez prof. Michała Matysiaka (przedtem kierownika Oddziału Hematologii i Onkologii szpitala przy ul. Działdowskiej), leczy pacjentów tak samo jak najlepsze ośrodki europejskie, osiągając bardzo dobre wyniki. Jej kierownik upatruje w tym zasługi prowadzonej od lat współpracy w ramach Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Leczenia Białaczek i Chłoniaków oraz Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Leczenia Guzów Litych, a także uczestnictwa w międzynarodowych programach leczenia białaczek, chłoniaków dziecięcych, neuroblastoma. Sądzi przy tym, że te aktywności nie byłyby możliwe bez szerokich kompetencji klinicznych i naukowych zespołu Kliniki, co – jak podkreśla – z kolei wynika z rozwijania dzieła poprzedników obu klinik hematologii dziecięcej w Warszawie, z połączenia których powstała: tej przy ul. Działdowskiej i tej przy ul. Marszałkowskiej.

Terapia CAR-T (chimeric antigen receptor T cell therapy) stanowi przełom w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej (acute lymphoblastic leukemia; ALL) z komórek B u dzieci oraz chłoniaków nieziarniczych B-komórkowych u osób dorosłych.  Dotychczas dwa CAR anty-CD19 zostały dopuszczone przez FDA (Food and Drug Adminitration) do stosowania w opornym/nawrotowym DLBCL (chłoniak rozlany z dużych komórek B; diffuse large B-cell lymphoma) oraz opornej/nawrotowej ALL: ciloleucel (axi-cel; Yescarta; Kite/Gilead) oraz tisagenlecleucel (tisacel; Kymriah; Novartis Pharmaceuticals). 

Żółto- lub czerwonobrązowe plamy, swędzące grudki, pokrzywka, zaczerwienie – zmiany skórne mogą być objawem choroby hematologicznej. Mastocytoza to bardzo rzadka choroba zaliczana do zespołów mieloproliferacyjnych. U chorych pojawiają się charakterystyczne plamy na skórze, przypominające umaszczenie żyrafy, która stała się symbolem choroby. Mastocytoza może atakować nie tylko skórę, ale także narządy wewnętrzne i powodować bardzo różne, niespecyficzne objawy, takie jak: ból głowy, zmęczenie, ból kości, problemy trawienne np. biegunkę, nudności, a także silne reakcje alergiczne. Nigdy nie słyszałeś o mastocytozie? Międzynarodowy Dzień Mastocytozy i Chorób Komórek Tucznych to dobra okazja, aby dowiedzieć się więcej o tej trudnej do zdiagnozowania chorobie.

Celem pracy była analiza skuteczności skojarzonej chemioterapii CEC (clofarabine, etoposide, cyclophosphamide) u dzieci z oporną lub nawrotową ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL) w materiale Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Leczenia Białaczek i Chłoniaków.