U pacjentów z hemofilią B ryzyko krwawień rośnie wraz ze spadkiem aktywności czynnika IX. W ciężkiej (cz. IX < 1% normy) i umiarkowanej (cz. IX od 1 do 5% normy) hemofilii występują samoistne krwawienia do stawów, mięśni i tkanek miękkich mogące prowadzić do rozwoju artropatii hemofilowej, a także krwawienia śródczaszkowe, krwawienia do szyi, gardła i do przewodu pokarmowego, mogące zagrażać życiu.