Aktualności

Światowa Organizacja Zdrowia (The World Health Organization; WHO) pierwszy raz poinformowała o licznych przypadkach zapalenia płuc nieznanej etiologii w Wuhan w grudniu 2019 roku. W ciągu pierwszych sześciu miesięcy 2020 roku wirus SARS-CoV-2 rozprzestrzeniał się, doprowadzając do stanu ogólnoświatowej pandemii, z ponad 10 milionami potwierdzonych przypadków zachorowań i 500 000 zgonów, zgodnie z danymi zebranymi do końca czerwca 2020.

Szkoły i przedszkola pozostają zamknięte w wielu państwach, by ograniczyć pandemię COVID-19, ale rola dzieci w transmisji zakażenia pozostaje niejasna.

Kierownik, od 2007 r. Kliniki Pediatrii, Onkologii i Hematologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, prof. dr hab. n. med. Wojciech Młynarski, absolwent Wydziału Biologii i Nauk o Ziemi Uniwersytetu Łódzkiego (biologia molekularna) i Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Łodzi, specjalista w dziedzinie pediatrii, onkologii, hematologii dziecięcej, endokrynologii i diabetologii dziecięcej, odbył staż naukowy podoktorski w Department of Genetics and Epidemiology, Joslin Diabetes Center, Harvard Medical School w Bostonie i kolejne staże naukowe w USA jako visiting researcher, afiliowany przez Harvard Medical School. 

Białaczki stanowią około 31% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego. Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest najczęstszym typem białaczki u dzieci, stanowiąc około 80-85% wszystkich białaczek w tej grupie wiekowej. Postęp w diagnostyce i terapii białaczek u dzieci opiera się na współpracy międzynarodowej. Celem tej pracy była analiza toksyczności nie-hematologicznej podczas intensywnej chemioterapii w dwóch kolejnych programach interkontynentalnych.

Nadwrażliwość na PEG-asparaginazę wiąże się z gorszymi wynikami leczenia i przeżyciem u pacjentów pediatrycznych z ostrą białaczką limfobastyczną i chłoniakiem limfoblastycznym.

Stwardnienie guzowate (TSC) to genetycznie uwarunkowana, wielonarządowa choroba, polegająca na powstawaniu licznych, łagodnych guzów o charakterze hamartoma, występujących przede wszystkim na skórze, w mózgu, sercu, płucach, nerkach i w wątrobie, a także sporadycznie nowotworów złośliwych[1]. Szybka i właściwa diagnoza choroby oraz wdrożenie odpowiedniego leczenia są kluczowe dla jakości życia pacjentów.

Nieskuteczna mielosupresja u pacjentów podczas leczenia podtrzymującego remisję w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL) u dzieci wiążę się ze zwiększonym ryzykiem nawrotu choroby.

Terapia CAR-T (chimeric antigen receptor T cell therapy) stanowi przełom w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej (acute lymphoblastic leukemia; ALL) z komórek B u dzieci oraz chłoniaków nieziarniczych B-komórkowych u osób dorosłych.  Dotychczas dwa CAR anty-CD19 zostały dopuszczone przez FDA (Food and Drug Adminitration) do stosowania w opornym/nawrotowym DLBCL (chłoniak rozlany z dużych komórek B; diffuse large B-cell lymphoma) oraz opornej/nawrotowej ALL: ciloleucel (axi-cel; Yescarta; Kite/Gilead) oraz tisagenlecleucel (tisacel; Kymriah; Novartis Pharmaceuticals).

Zakażenie wirusem HIV stanowi obecnie jeden z najważniejszych problemów zdrowia publicznego na świecie. Pomimo  coraz lepszego dostępu do skutecznej terapii antyretrowirusowej (antiretroviral therapy, ART) każdego roku prawie milion osób umiera z powodu HIV/AIDS, a w niektórych krajach jest to główna przyczyna umieralności, odpowiadająca za ponad 25% zgonów. Chociaż w ciągu ostatniej dekady śmiertelność z powodu HIV zmniejszyła się o połowę, to jednak ogólna liczba osób żyjących z HIV ma tendencję wzrostową, co wynika z lepszego leczenia i wydłużenia życia chorych. Problem dotyka aktualnie ponad 36 milionów ludzi na całym świecie. Wskaźniki chorobowości i śmiertelności są najwyższe w Afryce Subsaharyjskiej.

Zapalenie jamy ustnej jest uważane przez pacjentów jako jedno z najgorszych i najtrudniej akceptowalnych powikłań kondycjonowania i procesu przeszczepienia komórek krwiotwórczych (HCT). Zapobieganie zapaleniu jamy ustnej jest więc jednym z priorytetów terapii wspomagającej podczas i po zakończeniu kondycjonowania.

Badanie Shohei Nakajima et al. miało na celu ocenę jakości życia związanej ze stanem zdrowia (health-related quality of life ; HRQOL) u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną (acute lymphoblastic leukemia; ALL) po terapii indukcyjnej, opierając się na ankietach wypełnionych przez samych pacjentów oraz przez ich rodziny. Autorzy zdefiniowali czynniki, które mogą mieć wpływ na jakość życia, takie, jak wiek dziecka, relacja z rodziną, a także znajomości i kontakty poza rodziną.

Klinika Onkologii, Hematologii Dziecięcej, Transplantologii Klinicznej i Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Warszawie, kierowana od 2002 r. przez prof. Michała Matysiaka (przedtem kierownika Oddziału Hematologii i Onkologii szpitala przy ul. Działdowskiej), leczy pacjentów tak samo jak najlepsze ośrodki europejskie, osiągając bardzo dobre wyniki. Jej kierownik upatruje w tym zasługi prowadzonej od lat współpracy w ramach Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Leczenia Białaczek i Chłoniaków oraz Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Leczenia Guzów Litych, a także uczestnictwa w międzynarodowych programach leczenia białaczek, chłoniaków dziecięcych, neuroblastoma. Sądzi przy tym, że te aktywności nie byłyby możliwe bez szerokich kompetencji klinicznych i naukowych zespołu Kliniki, co – jak podkreśla – z kolei wynika z rozwijania dzieła poprzedników obu klinik hematologii dziecięcej w Warszawie, z połączenia których powstała: tej przy ul. Działdowskiej i tej przy ul. Marszałkowskiej.

Terapia CAR-T (chimeric antigen receptor T cell therapy) stanowi przełom w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej (acute lymphoblastic leukemia; ALL) z komórek B u dzieci oraz chłoniaków nieziarniczych B-komórkowych u osób dorosłych.  Dotychczas dwa CAR anty-CD19 zostały dopuszczone przez FDA (Food and Drug Adminitration) do stosowania w opornym/nawrotowym DLBCL (chłoniak rozlany z dużych komórek B; diffuse large B-cell lymphoma) oraz opornej/nawrotowej ALL: ciloleucel (axi-cel; Yescarta; Kite/Gilead) oraz tisagenlecleucel (tisacel; Kymriah; Novartis Pharmaceuticals). 

Żółto- lub czerwonobrązowe plamy, swędzące grudki, pokrzywka, zaczerwienie – zmiany skórne mogą być objawem choroby hematologicznej. Mastocytoza to bardzo rzadka choroba zaliczana do zespołów mieloproliferacyjnych. U chorych pojawiają się charakterystyczne plamy na skórze, przypominające umaszczenie żyrafy, która stała się symbolem choroby. Mastocytoza może atakować nie tylko skórę, ale także narządy wewnętrzne i powodować bardzo różne, niespecyficzne objawy, takie jak: ból głowy, zmęczenie, ból kości, problemy trawienne np. biegunkę, nudności, a także silne reakcje alergiczne. Nigdy nie słyszałeś o mastocytozie? Międzynarodowy Dzień Mastocytozy i Chorób Komórek Tucznych to dobra okazja, aby dowiedzieć się więcej o tej trudnej do zdiagnozowania chorobie.

Celem pracy była analiza skuteczności skojarzonej chemioterapii CEC (clofarabine, etoposide, cyclophosphamide) u dzieci z oporną lub nawrotową ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL) w materiale Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Leczenia Białaczek i Chłoniaków.

Przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych (hematopoietic stem-cell transplantation, HSCT) stanowi skuteczną metodę leczenia wielu nowotworów hematologicznych, zaburzeń czynności szpiku, niedoborów odporności oraz chorób autoimmunologicznych i metabolicznych. Pomimo ciągłej poprawy wyników leczenia po HSCT, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (graft-versus-host disease , GVHD) jest obok powikłań infekcyjnych, głównym czynnikiem przyczyniającym się do śmiertelności i zachorowalności biorców.

Pojawienie się przeciwciał do czynnika VIII lub IX, które uniemożliwiają leczenie substytucyjne chorych to obecnie największe wyzwanie w leczeniu hemofilii. Indukcja tolerancji immunologicznej jest standardowym leczeniem i powinna być przeprowadzona u każdego pacjenta z inhibitorem. Niestety u dużej grupy pacjentów pomimo intensywnego leczenia nie udaje się wywołać stanu immunotolerancji.

W dniu dzisiejszym odbędzie się pierwsza sesja on-line Polskiej Szkoły Hematologii. Sesje zaplanowane są w dniach 12-14 października 2020 r. Podczas spotkania Specjaliści reprezentujący polskie ośrodki omówią aktualne polskie i europejskie zalecenia postępowania.

Celem pracy była próba odpowiedzi na pytanie czy dekontaminacja przewodu pokarmowego w okresie okołotransplantacyjnym wpływa na zapobieganie rozwojowi ostrej GVHD (aGVHD) i wpływa na wyniki przeszczepiania komórek krwiotwórczych u dzieci.

Standardowym postępowaniem w przypadku wznowy jądrowej była do tej pory radioterapia, jednak wiąże się ona z ciężkim powikłaniem, jakim jest hipogonadyzm. Z uwagi na możliwość eradykacji komórek blastycznych w płynie mózgowo-rdzeniowym przez chimeryczne receptory antygenu CD19 komórek T (CD19-specific chimeric antigen receptor T; CAR-T), badano skuteczność CAR-T u 7 chłopców z izolowaną wznową jądrową ostrej białaczki limfoblastycznej B-komórkowej.

Serdecznie zapraszamy do udziału w sesji on-line Polskiej Szkoły Hematologii, która odbędzie się w dniach 12-14 października 2020 r. Podczas spotkania Specjaliści reprezentujący polskie ośrodki omówią aktualne polskie i europejskie zalecenia postępowania.