Onkologia

Stwardnienie guzowate (SG) jest wielonarządową chorobą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczącą się w sposób autosomalny dominujący. Schorzenie to zaliczane jest do fakomatoz i charakteryzuje się występowaniem łagodnych zmian rozwojowych o charakterze hamartoma w różnych narządach, m.in. w mózgu, nerkach, skórze, sercu i płucach [1]. Występuje z częstością 1:10000, a w populacji dziecięcej częstość ta jest określana na 1:6800 [2].

Zakażenia są jednym z największych zagrożeń dla chorych w trakcie i po leczeniu chorób nowotworowych. Dla dzieci z nieonkologicznymi schorzeniami hematologicznymi infekcje wiążą się ze zwiększonym ryzykiem powikłań, a także mogą być czynnikiem spustowym wystąpienia lub zaostrzenia problemu zdrowotnego. 

Mięsaki tkanek miękkich to nowotwory, które powstają przez patologiczne namnażanie się komórek mezenchymalnych, z których w warunkach prawidłowych powstają m.in. mięśnie organizmu. Z tego powodu mogą lokalizować się w wielu miejscach ciała, najczęściej jednak zajmują kończyny i tułów. Obserwujemy dwa szczyty zachorowań, pierwszy u dzieci przed 6 rokiem życia i drugi po 14 roku życia, z podobną częstotliwością u chłopców i dziewczynek. Przyczyny powstania nowotworu pozostają nieznane.

Powiększenie węzłów chłonnych (limfadenopatia) jest jednym z najczęstszych objawów klinicznych, zwłaszcza u dzieci. U ok. 50% zdrowych dzieci dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych; najczęściej w wieku 2-10 lat.

Objawy stwardnienia guzowatego czasami pozwalają na postawienie diagnozy jeszcze przed narodzeniem dziecka lub w okresie niemowlęctwa. Jednak u części pacjentów  trudno jest postawić rozpoznanie. Prof. Wojciech Młynarski podsumowuje najważniejsze informację na temat stwardnienia guzowatego, diagnozy i nowości terapeutycznych.

Co łączy pediatrę z hematologią dorosłych? Okazuje się, że istnieje wiele wspólnych protokołów, schematów leczenia.

W Ohio analizowano dokładny czas od pierwszych objawów guzów ośrodkowego układu nerwowego u pacjentów pediatrycznych do czasu postawienia rozpoznania. U 301 pacjentów diagnoza nastąpiła pomiędzy styczniem 2004 a sierpniem 2015 w Nationwide Children’s Hospital, odnośnie 171 z nich uzyskano wystarczające do badania informacje. Analizowano wiek, płeć, typ guza, objawy kliniczne, liczbę wizyt u lekarza rodzinnego lub pediatry poprzedzającą diagnozę, czas w miesiącach pomiędzy początkiem objawów a postawieniem rozpoznania oraz obecność zaburzeń genetycznych.

Ciekawym trendem jest tworzenie ośrodków dla młodych dorosłych pacjentów onkologicznych. Klinika, w której współpracują hematolodzy dziecięcy oraz zajmujący się dorosłymi, funkcjonuje np. w Paryżu. Wśród nastolatków są osoby, które nie chcą "matkowania". Z drugiej strony są 18-latkowie oczekujący podczas hospitalizacji rodzicielskiej opieki - mówi prof. Tomasz Szczepański*, prezes Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej.

„Nie wystarczy pacjenta wyleczyć” – cytując Giulio J. D`Angio profesor Piotr Czauderna podkreśla, że należy pamiętać o tym, co to wyleczenie kosztuje.

O wsparciu chorującego dziecka na nowotwór i pomocy jego najbliższym rozmawia Edyta Kolasińska-Bazan z dr hab. n. med. Marzeną Samardakiewicz – kierownik Zakładu Psychologii Stosowanej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie, psychoonkolog w Klinice Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej UM w Lublinie.

Dr n. med. Joanna Czuwara, specjalista dermatolog, dermatopatolog z Katedry i Kliniki Dermatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego wyjaśnia, jaki wpływ na skórę ma słońce i dlaczego jest ono szczególnie niekorzystne dla pacjentów onkologicznych.

Choroby nerwowo-skórne (neurodermatozy), dawniej nazywane fakomatozami, jest to grupa schorzeń objawiająca się głównie nieprawidłowościami skórnymi i nerwowymi oraz licznymi dodatkowymi wadami narządowymi i naczyniowymi. Cechą charakterystyczną neurodermatoz jest tendencja do nowotworzenia.

W ostatnich latach obserwujemy ogromny postęp w zakresie metod badawczych i diagnostycznych wykorzystywanych w onkohematologii, od opracowania i rozpowszechnienia technik pozwalających na szczegółowe badania genomu czy transkryptomu po wieloparametryczne fenotypowanie komórek nowotworowych przy pomocy wielokolorowej cytometrii przepływowej. Jednak postęp techniczny, oraz możliwości jakie stwarza, dużo łatwiej i szybciej wykorzystuje się w badaniach naukowych niż wprowadza do rutynowej praktyki diagnostycznej i klinicznej.

Profilaktyka krwawień w okresie okołooperacyjnym u chorych na skazy krwotoczne wymaga intensywnej terapii substytucyjnej. W tym celu wykorzystuje się dwa schematy leczenia: dożylne bolusy (ang. bolus injections, BI) podawane co 6-12 h lub ciągły wlew koncentratu czynnika krzepnięcia (ang. continuous infusion, CI).

Leczenie wspomagające jest stosowane w trakcie leczenia przeciwnowotworowego i po jego zakończeniu jako zabezpieczenie i niwelowanie skutków choroby i leczenia przeciwnowotworowego, prowadzone zgodnie z aktualnym stanem wiedzy.

Guzy lite zlokalizowane poza ośrodkowym układem nerwowym stanowią około 40%, a chłoniaki nieziarnicze i chłoniak Hodgkina około 15% nowotworów występujących u dzieci. 

Ministerstwo Zdrowia zapowiada duże zmiany w systemie opieki onkologicznej. Powstanie Krajowa Sieć Onkologiczna, która umożliwi skuteczniejszą walkę z nowotworami - mówił w czwartek (2 sierpnia) minister Łukasz Szumowski podczas konferencji w Warszawie.

Rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma) to najczęstszy pierwotny nowotwór mózgu w populacji dziecięcej, w którego leczeniu główną rolę nadal odgrywają resekcja chirurgiczna, uzupełniana chemioterapią oraz radioterapią.

Guzy ośrodkowego układu nerwowego stanowią ponad 20% nowotworów występujących u dzieci.

Wypowiedź profesor Marzeny Samardakiewicz (Uniwersytet Medyczny w Lublinie, Prezes Polskiego Towarzystwa Psychoonkologii) podczas IX Zjazdu Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii w Poznaniu na temat organizacji opieki psychologicznej na oddziałach i w klinikach onkohematologii w Polsce.