Nerwiak zarodkowy współczulny jest nowotworem wywodzącym się z listewki nerwowej, z której w prawidłowych warunkach rozwijają się zwoje układu współczulnego i rdzeń nadnercza. Neuroblastoma może występować wszędzie tam, gdzie znajdują się embrionalne komórki układu nerwowego współczulnego, w szczególności w okolicy zaotrzewnowej jamy brzusznej, w tylnym śródpiersiu, szyi czy w miednicy.