Chłoniaki u dzieci dzielą się na dwie główne grupy: chłoniaki Hodgkina (HL) i chłoniaki nieziarnicze (NHL). Choć wszystkie są nowotworami układu limfatycznego, różnią się budową, przebiegiem i reakcją na leczenie.

Chłoniak Hodgkina (inaczej chłoniak ziarniczy, ziarnica złośliwa)

Jest nowotworem złośliwym układu limfatycznego – tej części odporności, która pomaga organizmowi bronić się przed infekcjami. Rozwija się w tkance chłonnej oraz w narządach pozalimfatycznych (płuca, opłucna, skóra, kości, przewód pokarmowy, środkowy układ nerwowy) U najmłodszych, poniżej 4. roku życia zachorowania są rzadkie, występują głównie przed ukończeniem 15. roku życia. 

Chłoniak Hodgkina występuje w dwóch postaciach:

• klasycznej, którą ma aż 95 % pacjentów;
• nielitycznej, tzw. guzkowy z przewagą limfocytów (NLPHL), typowej dla 5-10 % przypadków.

Choć niełatwo o jednoznaczną przyczynę, to naukowcy wskazują na możliwą rolę wirusa Epstein‑Barra (EBV) oraz nabyte oraz wrodzone niedobory odporności jako czynniki sprzyjające jego powstaniu. Bardzo rzadko choroba pojawia się u kilku członków rodziny.

Najczęstszym objawem chłoniaka Hodgkina jest bezbolesne, asymetryczne powiększenie węzłów chłonnych (szyjnych, nadobojczykowych, śródpiersia lub wnęk płuc), które utrzymują się ponad kilka tygodni. Chociaż mogą wystąpić w każdym miejscu w układzie chłonnym, najczęściej mają swój początek w węzłach chłonnych szyi. Powodują wówczas obrzęk pod pachami, nad obojczykiem, w obrębie klatki piersiowej, w pachwinie lub jamie brzusznej.

Do innych objawów chłoniaka Hodgkina należą:

• kaszel i/lub duszności,
• gorączka powyżej 38°C,
• utrata masy ciała powyżej 10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy,
• wysypki skórne, świąd skóry,
• nocne poty,
• zwiększona męczliwość.

Chłoniaki nieziarnicze (NHL)

Chłoniaki nieziarnicze stanowią ok. 5-7% wszystkich nowotworów dziecięcych. Są bardzo zróżnicowaną grupą nowotworów o wysokim stopniu złośliwości. Rozwijają się poza szpikiem, najczęściej w węzłach chłonnych. Do najczęstszych podtypów NHL należą:

Chłoniak Burkitta. To jeden z najbardziej agresywnych nowotworów układu chłonnego, wywodzący się z limfocytów B. Mimo swojego gwałtownego przebiegu, jest również jednym z najlepiej poznanych i najskuteczniej leczonych chłoniaków u dzieci. Wyróżniane są 3 typy chłoniaka Burkitta:

• Endemiczny. Występuje głównie w rejonach Afryki i powiązany jest z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr. W przeciwieństwie do innych typów, swój początek najczęściej ma w szczęce lub innych kościach twarzy.
• Sporadyczny. Występuje w dowolnym miejscu na świecie i jego pochodzenie również może być związane z infekcją wirusem Epsteina-Barra. Najczęściej rozwija się w jamie brzusznej, ale może również rozprzestrzenić się na ośrodkowy układ nerwowy (mózg, tarczycę, rdzeń kręgowy, kości twarzy, migdałki).
• Związany z niedoborem odporności. Najczęściej występuje u dzieci, których układ odpornościowy nie funkcjonuje prawidłowo. Przyczyną takie stanu może być zarażenie wirusem HIV, zespołem AIDS, jak również obniżeniem odporności w wyniku długotrwałego leczenia czy przeszczepienia narządów.

Objawy chłoniaka Burkitta często przypominają symptomy innych chorób, również onkologicznych. Wśród nich wyróżniane są:

• Powiększenie węzłów chłonnych,
• Brak apetytu,
• Gorączka,
• Nocne poty,
• Utrata masy ciała.

Charakterystyczna jednak dla chłoniaków nieziarnicznych jest ich lokalizacja – w węzłach chłonnych głowy, szyi, twarzy oraz jamy brzusznej, w których może pojawić się guz lub niegojąca się rana.

Chłoniak limfoblastyczny (LL). To rzadki i bardzo agresywny nowotwór wywodzący się z komórek B oraz T. Poprzez swoje zachowanie kliniczne oraz biologię jest podobny do ostrej białaczki limfoblastycznej, od której różni się jednak miejscem występowania. Chłoniak ten jest zlokalizowany w węzłach chłonnych.

Chłoniak limfoblastyczny jest jednym z trzech najczęściej występujących chłoniaków nieziarnicznych. Chociaż zwykle rzadko występuje w grupie pediatrycznej (mediana rozpoznania to ok. 20 lat), może pojawić się u dzieci już w wieku10-14 lat. Rozróżniane są 2 rodzaje chłoniaków limfoblastycznych:

• Prekursorowy chłoniak limfoblastyczny z komórek T, który odpowiada za ok. 70-80% zachorowań u dzieci;
• Prekursorowy chłoniak limfoblastyczny z komórek B, który stanowi ok. 20-30% zachorowań.

Do pierwszych objawów chłoniaka limfoblastycznego zaliczane są guzki, które, po upływie kilku tygodni, nie znikają. Są wyczuwalne na szyi, pod pachą lub w pachwinie dziecka. Najczęściej swój początek mają w jednej części ciała, a w miarę rozwoju choroby, rozprzestrzeniają się do drugiej części układu limfatycznego. W zaawansowanej chorobie u większości pacjentów (50-75%) chłoniak zajmuje śródpiersie (klatkę piersiową). Innymi, charakterystycznymi objawami tego typu nowotworu są:

• Bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych,
• Zmęczenie,
• Kaszel, duszność,
• Siniaki,
• Świąd skóry,
• Często powracające infekcje.

Do mniej specyficznych objawów, które równie często dotykają małych pacjentów, zaliczne są nocne poty, moczenie, nawracające gorączki oraz utrata masy ciała.

Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy (ALCL). To rzadki, agresywny i szybko rosnący nowotwór wywodzący się z komórek T. Rozwija się głównie w węzłach chłonnych szyi, ale może również wystąpić w klatce piersiowej, skórze, jamie brzusznej, kościach lub w płucach. Może oddziaływać na prawie wszystkie tkanki i organy, w tym krew, szpik kostny czy śledzionę.

Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy występuje u dzieci w wieku 0-14 lat i stanowi ok. 10% zachorowań wszystkich chłoniaków nieziarniczych. Rozróżniane są 2 typy tego nowotworu:

• Pierwotny chłoniak anaplastyczny skóry z dużych komórek, który objawia się guzkiem lub wrzodziejącym guzem na skórze i może samoistnie ustępować. Remisje choroby jednak zwykle są krótkie, chłoniak zawsze powraca i pomimo łagodnego przebiegu wymaga leczenia.
• Układowy chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (ALCL) jest agresywnym nowotworem wymagającym natychmiastowej interwencji. Może zajmować wszystkie narządy, w tym wątrobę, płuca, kości.

Chłoniak ten, w zależności od zajętych narządów i miejsca występowania, najczęściej objawia się:

• Bezbolesnym obrzękiem węzłów chłonnych,
• Gorączką,
• Zmęczeniem,
• Nocnymi potami,
• Zmianami skórnymi,
• Utratą wagi.

Chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL) jest agresywnym nowotworem stanowiącym ok. 15% zachorowań wszystkich chłoniaków u dzieci i najczęściej dotyczy osób w wieku 10-20 lat. Chociaż powody jego występowania nie są znane, czynnikiem ryzyka może być przepyta infekcja wirusem Epsteina-Barra, zakażenie wirusem HIV czy osłabionym układem odpornościowym. W zależności od typu komórek B rozróżniane są:

• Chłoniaki z komórek B rozrodczych (GBC),
• Chłoniaki z aktywowanych komórek B (ABC).

Chłoniak rozlany z dużych komórek B zazwyczaj objawia się jednym lub kilkoma guzkami w obrębie szyi, pach i pachwin. Znacznie rzadziej spotykany jest guz śródpiersia tzw. pierwotny chłoniak z dużych komórek B śródpiersia (PMBCL). W trakcie choroby można zaobserwować również następujące objawy:

• Powiększenie węzłów chłonnych,
• Zmęczenie,
• Kaszel,
• Gorączka,
• Nocne poty,
• Często nawracające infekcje.

Choć nie istnieje jeden prosty test w kierunku diagnozy chłoniaków, warto regularnie wykonywać podstawowe badania i obserwować własne dziecko.

Jednym z badań, które może pomóc w szybkim zdiagnozowaniu nieprawidłowości jest morfologia krwi obwodowej.

Zapraszamy do zapoznania się z broszurą pt. "Powiększone węzły chłonne u dzieci", która zawiera ogólne informacje na temat układu limfatycznego i węzłów chłonnych, najczęstsze przyczyny powiększenia węzłów chłonnych, praktyczne porady, jak samodzielnie je zbadać u swojego dziecka oraz niepokojące objawy, które wymagają szybkiej
interwencji lekarskiej.

Na podstawie:

• https://onkologia-dziecieca.pl/chorzy/news/id/4501-bialaczki-i-chloniaki-wieku-dzieciecego,
• https://pl.lymphoma.org.au/ch%C5%82oniak/.