Budowa i funkcje

Serce jest centralnym, najważniejszym narządem układu krwionośnego. Położone jest w środkowej części klatki piersiowej, nazywanej śródpiersiem środkowym. Serce otoczone jest przez surowiczą błonę – worek osierdziowy, który pełni wobec niego funkcję ochronną. Zbudowane jest w całości z tkanki mięśniowej i działa jak pompa ssąco-tłocząca, rozprowadzając krew po wszystkich tkankach ciała człowieka.

Serce składa się z dwóch przedsionków (prawego i lewego) oraz dwóch komór (prawej i lewej). Lewa część serca, mocniejsza i grubsza, pompuje bogatą w tlen krew poprzez tętnice na obwód ciała (głowa i szyja, tułów, narządy wewnętrzne, kończyny górne i dolne), zaś prawa część serca zbiera odtlenowaną krew z żył obwodowych i pompuje ją do płuc, aby ponownie wzbogacić ją w tlen. Natlenowana krew z płuc trafia ponownie do lewej części serca i cykl się powtarza. Serce pompuje średnio 5-6 litrów krwi na minutę u zdrowego, dorosłego mężczyzny (u zdrowego dziecka wartość ta wynosi ok. 3-3,5 litra na m2 powierzchni ciała) i u dorosłego człowieka uderza 60-100 razy na minutę. U małych dzieci serce pracuje szybciej. Bardzo ważnym parametrem charakteryzującym pracę serca jest tzw. frakcja wyrzutowa. Jest to procent objętości krwi wypompowywanej z lewej komory w czasie skurczu. Obniżenie frakcji wyrzutowej może świadczyć o niewydolności serca, czyli o niedostatecznie wydajnej pracy serca względem zapotrzebowania tkanek na tlen.

Wpływ leczenia przeciwnowotworowego na mięsień sercowy

Intensywne leczenie przeciwnowotworowe, w tym chemioterapia i radioterapia, mogą mieć negatywny wpływ na funkcjonowanie serca. Sercowe powikłania leczenia nowotworów wieku dziecięcego mogą się pojawić zarówno w trakcie leczenia i tuż po jego zakończeniu (mówimy wtedy o powikłaniach wczesnych bądź o kardiotoksyczności ostrej), jak i wiele lat po jego zakończeniu (powikłania późne, kardiotoksyczność przewlekła).

Najbardziej toksycznie na serce wpływają antracykliny (doksorubicyna, daunorubicyna, idarubicyna). Antracykliny ingerują w wewnętrzny metabolizm komórek mięśnia sercowego, uszkadzając struktury komórkowe odpowiadające za wytwarzanie energii w komórce, co w efekcie prowadzi do zaburzeń kurczliwości mięśnia sercowego. Drugim niekorzystnym mechanizmem działania antracyklin jest generowanie wolnych rodników tlenowych, które uszkadzają błony komórkowe komórek mięśnia sercowego. Kolejne mechanizmy prowadzą do powstania zaburzeń rytmu serca, martwicy komórek oraz obniżenia stężenia enzymów, które w normalnych warunkach chronią mięsień sercowy. Najważniejszym czynnikiem ryzyka uszkodzenia mięśnia sercowego po zastosowaniu antracyklin jest tzw. dawka sumaryczna leku, czyli całkowita ilość podanej w trakcie leczenia antracykliny (na kilogram masy ciała bądź na m2 powierzchni ciała).

Innymi chemioterapeutykami, mogącymi powodować kardiotoksyczność, są m.in. cyklofosfamid, 5-fluorouracyl, mitoksantron, ifosfamid, cisplatyna, interferony, taksany. Należy jednak pamiętać, że mimo skutków ubocznych i toksyczności ww. leków nie można zrezygnować z ich stosowania w terapii nowotworów u dzieci. Istnieją liczne metody zapobiegania i zmniejszania efektów kardiotoksycznych leków, m.in. podawanie leków w długich wlewach, monitorowanie i ewentualne zmniejszanie sumarycznych dawek leków, obfite nawadnianie, stosowanie dodatkowych leków ochraniających mięsień sercowy.

Negatywny wpływ na mięsień sercowy może mieć także radioterapia stosowana na klatkę piersiową, kręgosłup, płuca, jamę brzuszną, lewe nadbrzusze bądź na całe ciało (napromienianie całego ciała – TBI).

Wyżej wymienione leki oraz radioterapia są stosowane w wielu nowotworach wieku dziecięcego, dlatego bezwzględnie konieczne jest monitorowanie pacjenta po zakończonym leczeniu przeciwnowotworowym w kierunku kardiotoksyczności.

Objawy toksyczności sercowej leków przeciwnowotworowych

  • tzw. poantracyklinowa kardiomiopatia zastoinowa – to wynik nieprawidłowej funkcji komórek mięśnia sercowego, prowadząca do niewydajnych, niedostatecznych skurczów komór i powstania zastoju krwi (niewydolność lewej komory prowadzi do zastoju krwi w płucach, a niewydolność prawej komory do zastoju krwi w wątrobie, śledzionie, do obrzęków obwodowych, obecności płynu w jamach ciała); towarzyszy jej przyspieszona praca serca, powiększenie serca (szczególnie jego lewej połowy), szmer niedomykalności zastawki mitralnej, pogrubienie ścian serca, narastająca męczliwość i nietolerancja wysiłku wynikająca z niedostatecznego dostarczania krwi utlenowanej do komórek całego ciała;
  • zaburzenia rytmu pracy serca i/lub przewodnictwa (przyspieszona praca serca, zwolniona praca serca, nieregularna praca serca, napady częstoskurczu bądź migotania przedsionków);
  • obniżenie frakcji wyrzutowej mięśnia sercowego (świadczące o mogącej się rozwijać niewydolności serca);
  • uszkodzenie mięśnia sercowego, zapalenie mięśnia sercowego i osierdzia;
  • tamponada mięśnia sercowego (czyli obecność płynu w worku osierdziowym, który uniemożliwia efektywne kurczenie się i rozkurczanie serca);
  • przedwczesna choroba niedokrwienna serca i zwężenie naczyń wieńcowych (co może doprowadzić do zawału m. sercowego)

Jakie objawy powinny zaniepokoić rodzica i dziecko po zakończonym leczeniu przeciwnowotworowym?

Każdy pacjent po zakończonym leczeniu przeciwnowotworowym powinien bezwzględnie podlegać okresowej ocenie przez specjalistę kardiologa, w szczególności, gdy wystąpią następujące objawy: bladość, męczliwość, potliwość dziecka, skłonność do infekcji górnych dróg oddechowych, przyspieszona bądź zwolniona praca serca, niepokój, nadmierna męczliwość, duszność wysiłkowa bądź spoczynkowa, pogłębiająca się nietolerancja wysiłku, powiększenie się obwodu brzucha, pojawienie się bólu w klatce piersiowej. Należy pamiętać, że powyższe objawy mogą pojawić się nawet wiele lat po zakończeniu leczenia przeciwnowotworowego.

Jakie dodatkowe badania należy wykonywać po zakończonym leczeniu przeciwnowotworowym?

Specjalistyczna ocena kardiologiczna powinna polegać na wykonaniu badań dodatkowych:

  • badanie EKG (ocena częstości pracy serca, ocena rytmu pracy serca i zaburzeń rytmu),
  • badanie RTG klatki piersiowej (ocena sylwetki serca – czy serce się nie powiększa? ocena rysunku naczyniowego płuc – czy nie ma zastoju krwi w krążeniu płucnym?),
  • badanie echo serca - echokardiografia mięśnia sercowego (ocena budowy serca, grubości komór i przedsionków, ocena frakcji wyrzutowej, ocena czynności skurczowej i rozkurczowej mięśnia, ocena funkcjonowania zastawek).

Profilaktyka

Pacjent po przebytej chorobie nowotworowej w dzieciństwie, u którego stosowano chemioterapeutyki mogące uszkadzać mięsień sercowy (i/lub radioterapię obejmującą okolicę sercową) powinien wdrożyć profilaktykę powikłań sercowych, do której zaliczymy:

  • niepalenie papierosów (bądź rzucenie palenia),
  • utrzymywanie podstawowej aktywności fizycznej, utrzymywanie masy ciała w normie dla wieku i wzrostu,
  • ograniczenie spożywania tłuszczów do maks. 30% dziennego zapotrzebowania,
  • podejmowanie podstawowej, co najmniej średnio zaawansowanej aktywności fizycznej co najmniej przez 30 minut każdego dnia.

Należy pamiętać, że ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych zwiększa się:

    • z wiekiem,
    • u pacjentów z towarzyszącą cukrzycą,
    • u pacjentów z towarzyszącym nadciśnieniem,
    • u pacjentów z towarzyszącym wysokim stężeniem cholesterolu we krwi obwodowej.

Autor: Prof. dr hab. Maryna Krawczuk-Rybak

Wytyczne dotyczące długoterminowych obserwacji osób, które zostały wyleczone z nowotworu w dzieciństwie, okresie nastoletnim i we wczesnej młodości wraz z Health Links zostały opracowane przez Children’s Oncology Group w ramach wspólnych starań komitetu „The Late Effects Committee” i „Nursing Discipline” oraz są utrzymywane i aktualizowane przez komitet „Long-Term Follow-Up Guidelines Core Committee” w ramach Children’s Oncology Group i powiązanych grup zadaniowych*. Polskie tłumaczenie dokumentu powstało we współpracy Stowarzyszenia na Rzecz Dzieci z Chorobą Nowotworową KOLIBER oraz Kliniki Onkologii i Hematologii Dziecięcej, Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum w Krakowie.

Materiały można pobrać tutaj. ____________________________________________________________________________
*Autor: Debra L. Friedman, MD, Vanderbilt University/Ingram Cancer Center, Nashville, TN; Melissa M. Hudson, MD, St. Jude Children’s Research Hospital, Memphis, TN; i Wendy Landier, PhD, CPNP, Children’s Hospital of Alabama, Birmingham, AL.
Weryfikacja: Robert G. Williams, MD; Julie Blatt, MD; Sarah J. Bottomley, MN, RN, CPNP, CPON®; i Joan Darling,PhD.
Tłumaczenie: Danuta Gilarska (parent of a child with neoplastic disease), “KOLIBER“ Charity Association, Krakow, Poland.
Weryfikacja tłumaczenia: Angelina Moryl-Bujakowska M.D., Ph.D., Department of Oncology and Hematology, University Children’s Hospital, Krakow, Poland; Szymon Skoczeń M.D., Ph.D., Department of Oncology and Hematology, University Children’s Hospital, Krakow, Poland.
Polish translation is provided by the Department of Pediatric Oncology and Hematology, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland.
Tłumaczenie na język polski zostało wykonane przez Klinikę Onkologii i Hematologii Dziecięcej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków, Polska.