Najważniejsze informacje

  • Chłoniaki u dzieci dzielą się przede wszystkim na chłoniaka Hodgkina oraz chłoniaki nie-Hodgkinowskie.
  • Najczęstszym objawem chłoniaka Hodgkina jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych, szczególnie na szyi lub nad obojczykiem.
  • Chłoniaki nie-Hodgkinowskie często rozwijają się także poza węzłami chłonnymi, np. w jamie brzusznej lub śródpiersiu.
  • Utrzymujące się lub powiększające węzły chłonne, niewyjaśniona gorączka, nasilone nocne poty, utrata masy ciała, duszność lub szybko narastające dolegliwości brzuszne wymagają konsultacji lekarskiej.
  • Morfologia krwi może być jednym z badań wykonywanych w trakcie diagnostyki, ale jej prawidłowy wynik nie wyklucza chłoniaka.

Czym są chłoniaki u dzieci?

Chłoniaki są nowotworami wywodzącymi się z komórek układu limfatycznego, który jest częścią układu odpornościowego. Układ limfatyczny obejmuje m.in. węzły chłonne, śledzionę, grasicę, migdałki, szpik kostny i naczynia limfatyczne.

U dzieci i młodzieży wyróżnia się dwie podstawowe grupy chłoniaków:

  • chłoniaka Hodgkina (HL),
  • chłoniaki nie-Hodgkinowskie (NHL).

Każdy z nich może mieć specyficzny obraz kliniczny i przebieg choroby. Poszczególne podtypy chłoniaków różnią się pochodzeniem komórek nowotworowych, miejscem występowania, tempem rozwoju oraz sposobem leczenia.

Jakie objawy chłoniaka u dziecka powinny zwrócić uwagę?

Objawy chłoniaków nie są charakterystyczne tylko dla choroby nowotworowej. Powiększenie węzłów chłonnych u dzieci bardzo często towarzyszy infekcjom i w większości przypadków nie jest związane z nowotworem.

Do konsultacji lekarskiej powinny jednak skłonić szczególnie węzły chłonne, które:

  • nie zmniejszają się lub stopniowo się powiększają,
  • są niebolesne,
  • pojawiają się bez uchwytnej infekcji,
  • znajdują się w nietypowej lokalizacji, np. nad obojczykiem,
  • występują wraz z innymi niepokojącymi objawami.

Do objawów, które mogą towarzyszyć chłoniakom, należą także:

  • niewyjaśniona lub nawracająca gorączka,
  • obfite nocne poty,
  • niezamierzona utrata masy ciała,
  • przewlekłe zmęczenie i osłabienie,
  • uporczywy kaszel,
  • duszność lub świsty,
  • świąd skóry,
  • powiększenie obwodu brzucha, ból brzucha lub wyczuwalny guz,
  • brak apetytu.

Szczególnej uwagi wymagają tzw. objawy B (objawy ogólne): niewyjaśniona gorączka powyżej 38°C, obfite nocne poty oraz niezamierzona utrata (ponad 10%) masy ciała w ciągu 6 miesięcy. Wystąpienie tych objawów wprawdzie nie oznacza obecności chłoniaka, ale powinno skłonić do konsultacji z lekarzem.

Chłoniak Hodgkina u dzieci i młodzieży

Chłoniak Hodgkina jest złośliwym nowotworem układu limfatycznego – tej części odporności, która pomaga organizmowi bronić się przed infekcjami. Rozwija się w tkance chłonnej oraz w narządach pozalimfatycznych (płuca, opłucna, skóra, kości, przewód pokarmowy, środkowy układ nerwowy). W grupie pediatrycznej występuje zdecydowanie częściej u nastolatków niż u najmłodszych dzieci. Zachorowania przed 5. rokiem życia są rzadkie, a częstość choroby rośnie wraz z wiekiem i jest najwyższa w późnym okresie dojrzewania.

Chłoniak Hodgkina występuje w dwóch postaciach:

  • klasycznej, którą ma aż 95 % pacjentów;
  • nielitycznej, tzw. guzkowy z przewagą limfocytów (NLPHL), typowej dla 5-10 % przypadków.

Choć niełatwo o jednoznaczną przyczynę, to naukowcy wskazują na możliwą rolę wirusa Epstein‑Barra (EBV) oraz nabyte oraz wrodzone niedobory odporności jako czynniki sprzyjające jego powstaniu. Bardzo rzadko choroba pojawia się u kilku członków rodziny.

Jak objawia się chłoniak Hodgkina?

Najczęstszym objawem chłoniaka Hodgkina jest bezbolesne, asymetryczne powiększenie węzłów chłonnych (szyjnych, nadobojczykowych, śródpiersia lub wnęk płuc), które utrzymują się ponad kilka tygodni. Chociaż mogą wystąpić w każdym miejscu w układzie chłonnym, najczęściej mają swój początek w węzłach chłonnych szyi. Powodują wówczas obrzęk pod pachami, nad obojczykiem, w obrębie klatki piersiowej, w pachwinie lub jamie brzusznej.

Do innych objawów chłoniaka Hodgkina należą:

  • kaszel i/lub duszności,
  • gorączka powyżej 38°C,
  • utrata masy ciała powyżej 10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy,
  • wysypki skórne, uporczywy świąd skóry,
  • nocne poty,
  • przewlekłe zmęczenie.

W bardziej zaawansowanej chorobie chłoniak może zajmować także narządy poza układem chłonnym, m.in. płuca, wątrobę, kości lub szpik kostny.

Chłoniaki nie-Hodgkinowskie u dzieci (nieziarnicze)

Chłoniaki nie-Hodgkinowskie (NHL) tworzą zróżnicowaną grupę nowotworów o wysokim stopniu złośliwości. Większość chłoniaków nie-Hodgkinowskich występujących u dzieci charakteryzuje się szybkim wzrostem, ale jednocześnie wiele z nich bardzo dobrze odpowiada na odpowiednio dobrane leczenie.

W odróżnieniu od wielu chłoniaków występujących u dorosłych, pediatryczne NHL często rozwijają się poza obwodowymi węzłami chłonnymi, np. w:

  • jamie brzusznej,
  • śródpiersiu,
  • obrębie głowy i szyi,
  • kościach lub skórze.

W niektórych przypadkach choroba może obejmować również szpik kostny lub ośrodkowy układ nerwowy.

Do głównych grup pediatrycznych chłoniaków nie-Hodgkinowskich należą:

  • agresywne dojrzałe chłoniaki z komórek B, w tym chłoniak Burkitta i chłoniak rozlany z dużych komórek B,
  • chłoniak limfoblastyczny,
  • anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy.

Istnieją również rzadsze postacie NHL występujące u dzieci i młodzieży.

Chłoniak Burkitta

Chłoniak Burkitta jest szybko rosnącym nowotworem wywodzącym się z dojrzałych limfocytów B. Pomimo bardzo dynamicznego przebiegu należy do chłoniaków, które u dzieci mogą bardzo dobrze odpowiadać na intensywne leczenie.

Wyróżnia się trzy główne warianty epidemiologiczne chłoniaka Burkitta:

  • Endemiczny. Występuje głównie w rejonach Afryki i powiązany jest z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr. W przeciwieństwie do innych typów, swój początek najczęściej ma w szczęce lub innych kościach twarzy.
  • Sporadyczny. Występuje w dowolnym miejscu na świecie i jego pochodzenie również może być związane z infekcją wirusem Epsteina-Barra. Najczęściej rozwija się w jamie brzusznej, ale może również rozprzestrzenić się na ośrodkowy układ nerwowy (mózg, tarczycę, rdzeń kręgowy, kości twarzy, migdałki).
  • Związany z niedoborem odporności. Najczęściej występuje u dzieci, których układ odpornościowy nie funkcjonuje prawidłowo. Przyczyną takie stanu może być zarażenie wirusem HIV, zespołem AIDS, jak również obniżeniem odporności w wyniku długotrwałego leczenia czy przeszczepienia narządów.

U dzieci z postacią sporadyczną choroba bardzo często rozwija się w jamie brzusznej. Może również obejmować tkankę limfatyczną gardła, kości, skórę, jądra, szpik kostny lub ośrodkowy układ nerwowy.

Do możliwych objawów należą:

  • szybko powiększający się obwód brzucha,
  • ból brzucha,
  • wyczuwalny guz,
  • nudności lub wymioty,
  • brak apetytu,
  • powiększenie węzłów chłonnych,
  • gorączka,
  • nocne poty,
  • utrata masy ciała.

Chłoniak limfoblastyczny

Chłoniak limfoblastyczny jest nowotworem wywodzącym się z niedojrzałych limfocytów. Pod względem biologicznym jest blisko spokrewniony z ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL).

Najczęściej wywodzi się z prekursorowych limfocytów T, rzadziej z prekursorowych limfocytów B.

Szczególnie charakterystyczną lokalizacją dla T-komórkowego chłoniaka limfoblastycznego jest śródpiersie, czyli przestrzeń znajdująca się w klatce piersiowej pomiędzy płucami. Duża masa w tym miejscu może uciskać drogi oddechowe i znajdujące się w klatce piersiowej naczynia.

Możliwe objawy to:

  • duszność,
  • kaszel,
  • świszczący lub głośny oddech,
  • trudności w połykaniu,
  • obrzęk twarzy, szyi lub górnej części ciała,
  • powiększenie węzłów chłonnych,
  • osłabienie,
  • gorączka,
  • nocne poty,
  • utrata masy ciała.

Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy

Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy (ALCL) jest chłoniakiem wywodzącym się z limfocytów T. U dzieci układowa postać choroby może zajmować zarówno węzły chłonne, jak i miejsca pozawęzłowe.

Stosunkowo często występują zmiany w:

  • skórze,
  • kościach,
  • płucach lub opłucnej,
  • tkankach miękkich,
  • przewodzie pokarmowym.

Możliwe objawy zależą przede wszystkim od lokalizacji choroby i mogą obejmować:

  • powiększenie węzłów chłonnych,
  • gorączkę,
  • zmęczenie,
  • nocne poty,
  • utratę masy ciała,
  • zmiany skórne,
  • bóle kości lub inne miejscowe dolegliwości.

Większość systemowych ALCL występujących u dzieci jest związana z nieprawidłową aktywnością białka ALK, co ma znaczenie dla biologii choroby i doboru niektórych metod leczenia.

Pierwotny skórny ALCL jest odrębną, bardzo rzadką postacią choroby. Jego przebieg i sposób leczenia różnią się od układowego ALCL. W wybranych przypadkach wystarczające może być leczenie miejscowe, np. chirurgiczne usunięcie zmiany.

Chłoniak rozlany z dużych komórek B

Chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL) jest agresywnym chłoniakiem wywodzącym się z dojrzałych limfocytów B. U dzieci i młodzieży różni się pod względem biologicznym od DLBCL występującego u starszych osób dorosłych.

Może pojawić się m.in. w węzłach chłonnych, jamie brzusznej oraz innych narządach.

Objawy zależą od miejsca występowania i mogą obejmować:

  • szybko powiększający się węzeł lub guz,
  • powiększenie węzłów chłonnych,
  • dolegliwości ze strony jamy brzusznej,
  • gorączkę,
  • nocne poty,
  • utratę masy ciała,
  • zmęczenie.

Odrębną jednostką jest pierwotny chłoniak śródpiersia z dużych komórek B (PMBCL), występujący przede wszystkim u starszych nastolatków i młodych dorosłych. Rozwija się w śródpiersiu i może powodować kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej lub obrzęk twarzy i szyi.

Jak rozpoznaje się chłoniaka u dziecka?

Nie istnieje pojedyncze badanie pozwalające na rozpoznanie chłoniaka. 

Jeżeli objawy dziecka budzą podejrzenie choroby układu limfatycznego, lekarz rozpoczyna diagnostykę od wywiadu i badania fizykalnego. W zależności od sytuacji mogą zostać zlecone m.in.:

  • morfologia krwi i inne badania laboratoryjne,
  • badania obrazowe, takie jak USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny lub PET,
  • dodatkowe badania zależne od podejrzewanego rodzaju i lokalizacji choroby.

Kluczowe dla ustalenia rodzaju chłoniaka jest zazwyczaj badanie pobranej tkanki przez patomorfologa. Materiał uzyskuje się podczas biopsji lub zabiegu chirurgicznego.

W zależności od rodzaju chłoniaka i obrazu choroby lekarze mogą także zlecić ocenę szpiku kostnego lub płynu mózgowo-rdzeniowego.

Czy morfologia krwi może wykryć chłoniaka?

Morfologia krwi jest ważnym i często wykorzystywanym badaniem, ale nie jest testem przesiewowym ani rozstrzygającym w kierunku chłoniaka.

U dzieci z chłoniakiem morfologia może wykazywać nieprawidłowości, szczególnie gdy choroba obejmuje szpik kostny lub jest bardziej zaawansowana. Jednocześnie u części chorych wynik morfologii może pozostawać prawidłowy.

Jak leczy się chłoniaki u dzieci?

Leczenie chłoniaków zależy od dokładnego rodzaju nowotworu, stopnia zaawansowania choroby, jej lokalizacji oraz odpowiedzi organizmu na pierwsze etapy terapii. Postępowanie terapeutyczne jest więc dobierane indywidualnie do sytuacji każdego pacjenta, z uwzględnieniem skuteczności i bezpieczeństwa leczenia.

W chłoniaku Hodgkina stosuje się obecnie leczenie dostosowane do grupy ryzyka i odpowiedzi na terapię. Podstawą jest chemioterapia, a u części pacjentów stosuje się również radioterapię.

W przypadku pediatrycznych chłoniaków nie-Hodgkinowskich sposób leczenia jest związany z podtypem choroby. Stosuje się przede wszystkim odpowiednio dobrane schematy chemioterapii, a w wybranych chłoniakach z komórek B również leczenie ukierunkowane na komórki nowotworowe, np. przeciwciała monoklonalne.

Dziecko z rozpoznaniem nowotworu układu chłonnego powinno być leczone w ośrodku posiadającym doświadczenie w onkologii i hematologii dziecięcej.

15 września - Światowy Dzień Wiedzy o Chłoniakach

Światowy Dzień Wiedzy o Chłoniakach to okazja, by zwiększyć świadomość na temat chłoniaków i zwrócić  szczególną uwagę na objawy, które łatwo przeoczyć lub przypisać zwykłej infekcji. Jeśli jednak utrzymują się przez dłuższy czas lub się nasilają, warto skonsultować je z lekarzem. Większa świadomość i czujność mogą pomóc szybciej rozpocząć właściwą diagnostykę, 

Co możesz zrobić, jeśli niepokoją Cię objawy dziecka?

  • Obserwuj zmianę w czasie. Zwróć uwagę, czy powiększony węzeł chłonny zmniejsza się, pozostaje bez zmian czy rośnie.
  • Zapisz objawy towarzyszące. Zanotuj czas trwania gorączki, nocnych potów, kaszlu, zmęczenia, utraty apetytu czy zmiany masy ciała.
  • Skonsultuj utrzymujące się lub narastające objawy z pediatrą. Lekarz zdecyduje, czy konieczne są badania.
  • Nie traktuj morfologii jako samodzielnego testu wykluczającego chłoniaka. Nawet prawidłowy wynik badania krwi nie zastępuje oceny lekarskiej.
  • Pilnie szukaj pomocy medycznej, jeśli dziecko ma narastające trudności w oddychaniu, problemy z połykaniem, obrzęk twarzy lub szyi albo szybko pogarszający się stan ogólny.

FAQ – najczęstsze pytania rodziców

Czy powiększony węzeł chłonny oznacza chłoniaka?

Nie. U dzieci powiększone węzły chłonne są bardzo częste i najczęściej są reakcją układu odpornościowego na infekcję. Konsultacji wymagają przede wszystkim węzły utrzymujące się lub powiększające, zwłaszcza jeśli są niebolesne, znajdują się nad obojczykiem albo towarzyszą im inne niepokojące objawy.

Czy dziecko z chłoniakiem zawsze ma powiększone węzły chłonne?

Nie. Niektóre chłoniaki u dzieci mogą rozwijać się w jamie brzusznej, śródpiersiu, kościach, skórze lub innych narządach. Objawy zależą więc od miejsca występowania choroby.

Czy prawidłowa morfologia wyklucza chłoniaka?

Nie. Morfologia krwi może być prawidłowa także u dziecka z chłoniakiem. Jest jednym z badań pomocniczych, ale nie może samodzielnie potwierdzić ani wykluczyć choroby.

Jak potwierdza się rozpoznanie chłoniaka?

Podstawą jest badanie materiału pobranego z podejrzanej zmiany lub węzła chłonnego. Patomorfolog ocenia komórki i wykonuje dodatkowe badania pozwalające określić dokładny rodzaj chłoniaka.

Czy wirus Epsteina-Barr powoduje chłoniaka?

Zakażenie wirusem Epsteina-Barr jest związane ze zwiększonym ryzykiem niektórych chłoniaków, ale nie oznacza, że osoba zakażona zachoruje. EBV jest bardzo rozpowszechniony, a zdecydowana większość osób, które przebyły zakażenie, nigdy nie rozwija chłoniaka.

Czy chłoniaki u dzieci są dziedziczne?

Najczęściej nie. Rodzinne występowanie niektórych chłoniaków jest możliwe, podobnie jak zwiększone ryzyko w określonych wrodzonych zaburzeniach odporności lub zespołach predyspozycji do nowotworów, ale są to sytuacje rzadkie.

Czy chłoniaki u dzieci można skutecznie leczyć?

Tak. Współczesne leczenie pozwala uzyskać bardzo dobre wyniki w wielu typach chłoniaków dziecięcych. Rokowanie różni się jednak w zależności od rodzaju chłoniaka, stadium choroby i odpowiedzi na leczenie, dlatego powinno być omawiane indywidualnie z lekarzem prowadzącym.

Słowniczek

HL – chłoniak Hodgkina.

NHL – chłoniaki nie-Hodgkinowskie.

EBV – wirus Epsteina-Barr. Powszechny wirus, który jest związany z rozwojem części nowotworów układu limfatycznego, jednak samo zakażenie nie oznacza zachorowania na chłoniaka.

OUN – ośrodkowy układ nerwowy, czyli mózg i rdzeń kręgowy.

Śródpiersie – przestrzeń w klatce piersiowej pomiędzy płucami, w której znajdują się m.in. serce, duże naczynia, grasica i węzły chłonne.

Biopsja – pobranie fragmentu tkanki do badania pod mikroskopem. W diagnostyce chłoniaków pozwala określić rodzaj komórek tworzących zmianę.

Objawy B – niewyjaśniona gorączka powyżej 38°C, obfite nocne poty oraz niewyjaśniona utrata co najmniej 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy.

Bibliografia: