Najważniejsze informacje

• Nie każdy guz kości jest nowotworem złośliwym. Wiele zmian ma charakter łagodny i nie wymaga chemioterapii.
• Leczenie kostniakomięsaka i mięsaka Ewinga zwykle łączy kilka metod: chemioterapię, operację oraz radioterapię.
• możliwości zachowania kończyny decyduje przede wszystkim bezpieczeństwo onkologiczne, położenie guza oraz możliwość wykonania trwałej rekonstrukcji.
• Leczenie wspomagające, w tym prawidłowe żywienie, rehabilitacja, kontrola bólu i wsparcie psychologiczne, jest integralną częścią terapii.

Nie każda zmiana w kości jest nowotworem złośliwym

Większość zmian wykrywanych w kościach u dzieci i młodzieży ma charakter łagodny. Część z nich wymaga jedynie regularnej obserwacji, inne mogą być leczone miejscowo. Dopiero dokładna diagnostyka pozwala określić rodzaj zmiany i ustalić właściwe postępowanie.

Do najczęstszych złośliwych guzów kości należą:

• kostniakomięsak (osteosarcoma),
• mięsak Ewinga.

Są to choroby rzadkie, dlatego ich diagnostyka i leczenie powinny odbywać się w wyspecjalizowanych ośrodkach pod opieką zespołu obejmującego m.in. onkologa dziecięcego, ortopedę onkologicznego, radioterapeutę, radiologa, patomorfologa, rehabilitanta i dietetyka.

U niewielkiej części pacjentów zwiększone ryzyko zachorowania może wiązać się z wrodzonym zespołem predyspozycji do nowotworów, takim jak zespół Li-Fraumeni czy dziedziczna postać Retinoblastoma, zespół Wernera lub zespół Blooma. W takich przypadkach szczególne znaczenie mają stała opieka specjalistyczna oraz odpowiednio zaplanowane badania kontrolne.

Dlaczego stosuje się kilka metod leczenia?

W leczeniu złośliwych guzów kości zazwyczaj nie wystarcza zastosowanie wyłącznie operacji lub radioterapii. Komórki nowotworowe mogą być obecne nie tylko w obrębie widocznego guza, lecz także w innych częściach organizmu, nawet jeśli nie można ich jeszcze wykryć w badaniach obrazowych.

Z tego powodu leczenie obejmuje zarówno metody miejscowe, działające bezpośrednio w obszarze guza, jak i leczenie ogólnoustrojowe.

Do metod miejscowych należą:

• operacyjne usunięcie guza,
• radioterapia.

Leczeniem ogólnoustrojowym jest przede wszystkim chemioterapia.

Trzeba jednak pamiętać, że przebieg choroby i odpowiedź na leczenie mogą różnić się u poszczególnych pacjentów. Na rokowanie wpływają m.in. rodzaj i lokalizacja nowotworu, obecność przerzutów, reakcja na chemioterapię oraz możliwość całkowitego usunięcia guza.

Chemioterapia w leczeniu kostniakomięsaka i mięsaka Ewinga

W przypadku kostniakomięsaka i mięsaka Ewinga chemioterapia jest jednym z podstawowych elementów leczenia. Najczęściej podaje się ją zarówno przed operacją, jak i po zabiegu.

Chemioterapia przedoperacyjna ma na celu:

• rozpoczęcie leczenia choroby w całym organizmie,
• zmniejszenie aktywności lub rozmiaru guza,
• ograniczenie liczby żywych komórek nowotworowych,
• ułatwienie przeprowadzenia bezpiecznej operacji,
• ocenę wrażliwości nowotworu na zastosowane leki.

Po operacji patomorfolog ocenia usuniętą zmianę, w tym stopień zniszczenia komórek nowotworowych przez chemioterapię. Wynik tego badania może mieć znaczenie dla dalszego planu terapii.

Schematy leczenia są szczegółowo określone. Obejmują konkretne leki, dawki i odstępy między cyklami. W polskich ośrodkach onkologii dziecięcej terapia jest prowadzona zgodnie z europejskimi standardami opracowanymi na podstawie badań klinicznych i doświadczenia międzynarodowych zespołów ekspertów.

Leczenie wspomagające jest częścią terapii

Skuteczność leczenia onkologicznego zależy nie tylko od prawidłowego podania leków przeciwnowotworowych. Równie ważne jest zapobieganie działaniom niepożądanym i szybkie leczenie pojawiających się powikłań.

Opieka wspomagająca może obejmować:

• leczenie bólu,
• zapobieganie nudnościom i wymiotom,
• leczenie zakażeń,
• postępowanie w przypadku obniżenia liczby krwinek,
• ochronę błon śluzowych jamy ustnej,
• rehabilitację i fizjoterapię,
• zabezpieczenie płodności przed rozpoczęciem leczenia,
• wsparcie psychologiczne i psychiatryczne,
• leczenie żywieniowe.

Ważną rolę odgrywają również rodzice i opiekunowie, którzy na co dzień obserwują samopoczucie dziecka. Każdą wyraźną zmianę jego stanu należy zgłosić zespołowi prowadzącemu. Gorączka podczas chemioterapii wymaga pilnego kontaktu z zespołem prowadzącym lub postępowania zgodnie z instrukcją przekazaną przez ośrodek. Należy również zgłaszać nasilony ból, uporczywe wymioty, trudności z przyjmowaniem płynów, zmiany w jamie ustnej, biegunkę, zaparcia i wyraźne osłabienie..

Dlaczego prawidłowe żywienie jest tak ważne?

Leczenie żywieniowe jest istotnym elementem terapii onkologicznej. Pomaga dziecku lepiej przejść przez kolejne etapy leczenia, ograniczyć ryzyko powikłań i wspierać regenerację organizmu.

Utrzymanie prawidłowej masy ciała i odpowiedniej ilości tkanki mięśniowej może:

• poprawiać tolerancję chemioterapii,
• ograniczać ryzyko przerw i opóźnień między cyklami,
• zmniejszać ryzyko konieczności redukowania dawek leków,
• wspierać odporność organizmu,
• ułatwiać rehabilitację,
• poprawiać gojenie ran pooperacyjnych,
• wspierać codzienne funkcjonowanie dziecka.

Szczególnie istotna jest ochrona masy mięśniowej. Jej znaczny ubytek, określany jako sarkopenia, może osłabiać organizm, utrudniać prowadzenie leczenia i niekorzystnie wpływać na jego wyniki.

Jeżeli dziecko nie jest w stanie przyjmować odpowiedniej ilości pokarmu doustnie, lekarz i dietetyk mogą zalecić doustne preparaty odżywcze, żywienie przez zgłębnik lub inną formę wsparcia. Zastosowanie zgłębnika nie oznacza niepowodzenia terapii. Pozwala natomiast dostarczyć organizmowi odpowiednią ilość energii, białka i innych składników odżywczych potrzebnych w czasie leczenia.

Na czym polega leczenie operacyjne?

Leczenie operacyjne jest jednym z podstawowych elementów terapii większości złośliwych guzów kości. Jego głównym celem jest całkowite usunięcie nowotworu z zachowaniem zasad bezpieczeństwa onkologicznego.

Zakres operacji jest planowany przede wszystkim na podstawie rezonansu magnetycznego oraz innych badań obrazowych. Lekarze oceniają m.in.:

• wielkość i położenie guza,
• jego odległość od stawu,
• relację guza do naczyń krwionośnych i nerwów,
• zajęcie mięśni i innych tkanek,
• możliwość zachowania kończyny,
• sposób uzupełnienia ubytku powstałego po usunięciu kości.

Istotne znaczenie ma również miejsce wykonania biopsji. Biopsję podejrzanej zmiany kostnej powinien zaplanować ośrodek zajmujący się leczeniem guzów kości. Miejsce i sposób pobrania materiału mają znaczenie dla późniejszej operacji, ponieważ kanał biopsyjny zazwyczaj usuwa się razem z guzem.

Czy zawsze można zachować kończynę?

U wielu dzieci i młodych pacjentów możliwe jest przeprowadzenie operacji oszczędzającej kończynę. Decyzja zależy jednak przede wszystkim od tego, czy jest możliwość całkowitego usunięcia nowotworu oraz wykonania rekonstrukcji, która zapewni odpowiednią stabilność i funkcję.

Zabieg oszczędzający jest możliwy przede wszystkim wtedy, gdy:

• główne naczynia i nerwy kończyny nie są rozlegle zajęte przez nowotwór,
• możliwe jest zachowanie mięśni potrzebnych do poruszania kończyną,
• pozostałe tkanki pozwalają bezpiecznie zamknąć ranę,
• dostępna jest trwała metoda rekonstrukcji kości lub stawu.

Obecnie amputacje wykonuje się znacznie rzadziej niż w przeszłości. Jeżeli jednak taki zabieg jest konieczny, jego celem jest skuteczne usunięcie nowotworu. Dzięki nowoczesnym protezom, odpowiednio prowadzonej rehabilitacji i opiece wielu specjalistów pacjenci mogą odzyskać samodzielność i wrócić do nauki, aktywności oraz codziennego życia.

Czym jest plastyka rotacyjna?

Plastyka rotacyjna jest rzadko wykonywaną metodą operacyjną, rozważaną przede wszystkim u dzieci z guzem zlokalizowanym w okolicy kolana. Podczas zabiegu usuwa się część kończyny zajętą przez nowotwór, a zachowany dolny fragment obraca się o 180° i łączy z częścią bliższą. Po dopasowaniu protezy staw skokowy może pełnić funkcję stawu kolanowego.

Nietypowy wygląd kończyny po operacji może początkowo budzić niepokój pacjenta i jego bliskich. Metoda ta może jednak zapewniać bardzo dobrą sprawność, umożliwiać podejmowanie aktywności fizycznej i ograniczać potrzebę kolejnych rozległych zabiegów. Decyzję o zastosowaniu plastyki rotacyjnej podejmuje się indywidualnie, po szczegółowej rozmowie z rodziną oraz zespołem chirurgicznym, rehabilitantem i psychologiem.

Jak odbudowuje się kość po usunięciu guza?

Usunięcie guza często wiąże się z koniecznością wycięcia fragmentu kości. Powstały ubytek trzeba następnie uzupełnić w taki sposób, aby zapewnić kończynie odpowiednią stabilność i możliwie dobrą funkcję. Wybór metody rekonstrukcji zależy między innymi od wieku dziecka, lokalizacji i rozległości guza, przewidywanego dalszego wzrostu oraz planowanego zakresu aktywności.

W rekonstrukcji mogą być wykorzystywane:

• przeszczepy kości z banku tkanek,
• przeszczepy własnej kości pacjenta,
• połączenie przeszczepu z kością własną wraz z jej naczyniami,
• endoprotezy modularne,
• endoprotezy rosnące,
• implanty wykonywane indywidualnie z wykorzystaniem technologii druku 3D.

Rekonstrukcje biologiczne wykorzystują zdolność kości do gojenia i przebudowy. Z czasem przeszczep może połączyć się z kością pacjenta i stać się trwałym elementem szkieletu. Proces ten wymaga jednak czasu, dlatego okres gojenia bywa długi, a obciążanie kończyny może być początkowo ograniczone.

Endoprotezy pozwalają zwykle na szybsze rozpoczęcie rehabilitacji. Trzeba jednak pamiętać, że są to implanty mechaniczne, które z upływem lat mogą ulec zużyciu, obluzowaniu lub uszkodzeniu, a niekiedy wymagają kolejnej operacji. Do możliwych powikłań należy również zakażenie w obrębie wszczepionej protezy.

Jak wzrost dziecka wpływa na leczenie?

Wzrost kości u dzieci odbywa się w obrębie chrząstek wzrostowych, zlokalizowanych w pobliżu ich zakończeń. Zarówno sam guz, jak i leczenie operacyjne mogą uszkodzić te struktury, a w konsekwencji spowolnić lub zahamować wzrost operowanej kończyny.

Ryzyko powstania różnicy w długości kończyn jest tym większe, im młodsze jest dziecko w chwili zabiegu i im więcej wzrostu pozostaje jeszcze przed nim. Z tego względu zespół chirurgiczny uwzględnia przewidywany rozwój kości już na etapie planowania pierwszej operacji. W zależności od sytuacji można zastosować:

• endoprotezę rosnącą,
• stopniowe wydłużanie kończyny,
• zabieg regulujący wzrost kończyny przeciwnej,
• inne, indywidualnie dobrane techniki rekonstrukcyjne.

Kiedy stosuje się radioterapię?

Radioterapia ma szczególne znaczenie w leczeniu mięsaka Ewinga. Może być stosowana w miejscu guza pierwotnego, a w niektórych przypadkach również w obrębie ognisk przerzutowych.

Decyzja o radioterapii zależy między innymi od:

• lokalizacji i wielkości guza,
• możliwości jego całkowitego usunięcia,
• wyniku badania pooperacyjnego,
• reakcji na chemioterapię,
• obecności przerzutów,
• wieku i stanu zdrowia dziecka.

Przy planowaniu leczenia radioterapeuta uwzględnia również zakres przeprowadzonej operacji oraz rodzaj zastosowanej rekonstrukcji lub protezy. U młodszych dzieci, które mogą mieć trudność z pozostaniem nieruchomo podczas napromieniania, zabiegi mogą być przeprowadzane w znieczuleniu ogólnym.

Co można zrobić, gdy standardowe leczenie nie przynosi oczekiwanego efektu?

Jeżeli choroba nie odpowiada na standardowe leczenie, dochodzi do jej nawrotu albo pojawiają się wątpliwości dotyczące dalszego postępowania, lekarze mogą skorzystać z konsultacji krajowych i międzynarodowych.

Przypadek pacjenta może zostać przedstawiony europejskiemu zespołowi specjalistów zajmujących się leczeniem guzów kości. W wybranych sytuacjach możliwa jest także kwalifikacja do badania klinicznego lub zastosowanie leku, który nie należy do standardowego schematu terapii. Jeżeli rekomendowany preparat jest dostępny w Polsce, ale nie podlega refundacji w danym wskazaniu, zespół prowadzący może ocenić możliwość uzyskania go w ramach ratunkowego dostępu do technologii lekowych.

Życie podczas leczenia

Leczenie złośliwego guza kości jest długie i może wiązać się z okresami osłabienia, pobytami w szpitalu oraz czasowym ograniczeniem aktywności. Nie oznacza to jednak konieczności całkowitej rezygnacji z nauki, kontaktu z rówieśnikami czy bezpiecznych form ruchu.

Możliwości dziecka mogą zmieniać się na poszczególnych etapach terapii. Zakres aktywności należy dostosować do jego samopoczucia, wyników badań oraz zaleceń lekarza i rehabilitanta. W zależności od sytuacji może to być prosta aktywność w domu, krótki spacer, spotkanie z bliskimi lub stopniowy powrót do zajęć szkolnych.

O czym warto pamiętać w trakcie leczenia?

1. Pytaj lekarza prowadzącego o cel kolejnych etapów terapii i planowany przebieg leczenia.
2. Zgłaszaj zmiany samopoczucia dziecka, zwłaszcza gorączkę, nasilony ból, wymioty, trudności z jedzeniem i piciem oraz problemy z gojeniem rany.
3. Porozmawiaj z lekarzem lub dietetykiem, jeśli dziecko traci masę ciała, ma mniejszy apetyt albo nie jest w stanie przyjmować odpowiedniej ilości pokarmu.
4. Stosuj się do zaleceń rehabilitanta dotyczących aktywności, obciążania kończyny i wykonywania ćwiczeń.
5. Nie podawaj suplementów, preparatów ziołowych ani innych środków bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.
6. Korzystaj ze wsparcia psychologicznego, jeśli dziecko lub pozostali członkowie rodziny mają trudność z radzeniem sobie z obciążeniami związanymi z leczeniem.
7. W razie wątpliwości dotyczących dalszej terapii zapytaj o możliwość dodatkowej konsultacji specjalistycznej.

FAQ – najczęstsze pytania

Czy każdy guz kości u dziecka jest nowotworem złośliwym?

Nie. Wiele guzów kości ma charakter łagodny i nie wymaga chemioterapii. O rodzaju zmiany decydują badania obrazowe, biopsja i ocena patomorfologiczna.

Czy chemioterapia jest zawsze potrzebna?

W mięsaku Ewinga oraz w konwencjonalnym kostniakomięsaku wysokiego stopnia chemioterapia jest standardowym elementem leczenia. Niektóre rzadkie postacie kostniakomięsaka o niskim stopniu złośliwości leczy się jednak przede wszystkim operacyjnie, a wskazania do chemioterapii ustala się indywidualnie.

Czy mięsak Ewinga i kostniakomięsak leczy się tak samo?

Nie. Chociaż w obu chorobach stosuje się chemioterapię i leczenie operacyjne, schematy leków są inne. Radioterapia ma znacznie większe znaczenie w mięsaku Ewinga, ponieważ kostniakomięsak jest na nią mniej wrażliwy.

Czy zawsze udaje się zachować kończynę?

Nie zawsze, ale u wielu pacjentów jest to możliwe. Decyzja zależy od położenia guza, zajęcia naczyń i nerwów, odpowiedzi na chemioterapię oraz możliwości wykonania bezpiecznej rekonstrukcji.

Czy amputacja oznacza brak możliwości aktywnego życia?

Nie. Po odpowiednim zaprotezowaniu i rehabilitacji wielu pacjentów odzyskuje dużą samodzielność, uczy się, pracuje i podejmuje aktywność fizyczną. Zakres możliwości jest indywidualny.

Dlaczego po operacji potrzebna jest dalsza chemioterapia?

Operacja służy usunięciu miejscowego ogniska choroby. Chemioterapia działa w całym organizmie i ma na celu zniszczenie komórek nowotworowych, które mogą znajdować się poza obszarem operacji, nawet jeśli nie są widoczne w badaniach obrazowych.

Czy zgłębnik żywieniowy oznacza pogorszenie stanu dziecka?

Nie zawsze. Zgłębnik jest sposobem zapewnienia odpowiedniej ilości energii i białka, gdy jedzenie doustne nie pokrywa zapotrzebowania organizmu. Może pomóc dziecku utrzymać siłę i lepiej tolerować leczenie.

Czy po zakończeniu leczenia potrzebne są dalsze kontrole?

Tak. Kontrole pozwalają ocenić, czy choroba nie powraca oraz monitorować skutki chemioterapii, radioterapii i operacji. W przypadku dzieci ważna jest także wieloletnia ocena wzrostu, długości kończyn, funkcji stawów i stanu rekonstrukcji.

Słowniczek

Allograft – fragment kości pochodzący od dawcy, przechowywany w banku tkanek i wykorzystywany do odbudowy ubytku kostnego.

Endoproteza rosnąca – specjalna proteza stosowana u dzieci, której długość można stopniowo zwiększać wraz ze wzrostem pacjenta.

Margines onkologiczny – obszar tkanek otaczających guz, usuwany razem z nim. Patomorfolog ocenia, czy na brzegu usuniętego materiału znajdują się komórki nowotworowe.

Mielosupresja – osłabienie czynności szpiku kostnego, prowadzące do zmniejszenia liczby krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi.

Plastyka rotacyjna – operacja, podczas której po usunięciu chorego fragmentu kończyny jej zachowana część zostaje obrócona i połączona w sposób umożliwiający wykorzystanie stawu skokowego jako funkcjonalnego stawu kolanowego.

Sarkopenia – zmniejszenie masy, siły i sprawności mięśni; u dzieci jej ocena wymaga uwzględnienia wieku, wzrostu i etapu rozwoju.

Resekcja oszczędzająca kończynę – usunięcie guza wraz z odpowiednim marginesem bez amputacji całej kończyny.

Leczenie miejscowe – leczenie skierowane na konkretny obszar ciała, przede wszystkim operacja lub radioterapia.

Artykuł został przygotowany na podstawie wykładu dr hab. n. med. Małgorzaty Krawczyk pt. „Chemioterapia i radioterapia – jak je oswoić” oraz wykładu dra hab. n. med. Bartłomieja Kowalczyka pt. „Leczenie operacyjne guzów kości u dzieci i młodzieży krok po kroku” zrealizowanych podczas webinaru „Ścieżka postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach kości u dzieci i młodzieży w Polsce”, który odbył się 17 marca 2026 r.