Do takich objawów możemy zaliczyć nawracające, długotrwałe krwawienia z nosa, nadmierne siniaczenie się dziecka, szczególnie gdy jest ono nieadekwatne do sytuacji i aktywności fizycznej, występowanie drobnych, punkcikowatych zmian zwanych wybroczynami, a w okresie dojrzewania u dziewczynek – występowanie krwotocznych miesiączek.

Skazy krwotoczne – co kryje się pod tym pojęciem?

Skaza krwotoczna – choć brzmi to groźnie – nie powinna budzić niczyjego przerażenia. Jak każda jednostka chorobowa wymaga zrozumienia i…”oswojenia”.
W terminologii medycznej skazy krwotoczne to szeroka grupa chorób przejawiających się nieprawidłowym, osłabionym krzepnięciem krwi. 

Skazy krwotoczne, jeśli chodzi o przyczynę leżącą u podłoża choroby, najłatwiej podzielić na:

  • skazy naczyniowe, w których głównym problemem jest defekt w obrębie ściany naczynia krwionośnego. Taką skazą jest np. choroba Ehrelsa-Danlosa, w której nieprawidłowości białka (kolagenu) budującego ściany naczyń krwionośnych sprawiają, że naczynia stają się kruche i podatne na uszkodzenia;
  • skazy płytkowe – wynikają ze zmniejszenia liczby komórek krwi, zwanych płytkami krwi lub trombocytami. Płytki krwi odgrywają bardzo ważną rolę w hamowaniu krwawienia. Skazy płytkowe obserwujemy u dzieci zarówno z małopłytkowością (obniżoną liczbą płytek krwi), jak również u osób z ich nieprawidłowym działaniem, są to wówczas tzw. trombocytopatie;
  • skazy osoczowe – charakteryzują się osłabionym działaniem czynników krzepnięcia, czyli białek obecnych w naszym osoczu. To osłabione działanie wynika z niedoboru lub wręcz całkowitego braku któregoś z czynników krzepnięcia. Przykładem osoczowych zaburzeń krzepnięcia jest np. choroba von Willebranda, hemofilia A (czyli niedobór VIII czynnika krzepnięcia), hemofilia B (niedobór IX czynnika krzepnięcia) oraz inne, rzadsze niedobory osoczowych czynników krzepnięcia, takich jak czynnik V, VII, XI.

Aby cały proces krzepnięcia mógł działać prawidłowo, kluczowe jest prawidłowe oddziaływanie wszystkich trzech elementów: ściany naczynia, płytek krwi i białek osocza, zwanych czynnikami krzepnięcia. Gdy którakolwiek z tych składowych działa słabiej, gorzej – cały proces krzepnięcia staje się mniej sprawny.

W tym miejscu warto wspomnieć, że każda przedstawiona powyżej przyczyna skaz krwotocznych: czy to płytkowa, naczyniowa czy osoczowa, może mieć charakter wrodzony, najprościej mówiąc – rodzimy się już z jakąś dysfunkcją ściany naczynia, płytek krwi lub czynników krzepnięcia lub nabyty, gdy problem z krzepnięciem krwi pojawia się dopiero w trakcie trwania naszego życia.

Często przyszli rodzice wiedzą już, że któryś z członków rodziny choruje na zaburzenia krzepnięcia. To bardzo ważne nie tylko dla nich, ale również dla specjalistów, którym mogą tę informację przekazać. Wiedza ta ma ogromne znaczenie zarówno dla lekarza prowadzącego ciążę, dla neonatologa, który odbiera poród, a przede wszystkim dla pediatry, który będzie opiekował się dzieckiem do ukończenia 18. roku życia.
We wrodzonych zaburzeniach krzepnięcia pierwsze objawy mogą pojawić się już w pierwszych miesiącach lub latach życia dziecka.

W przypadku nabytych zaburzeń krzepnięcia objawy najczęściej pojawiają się nagle, na różnych etapach życia, są gwałtowne, a ich przebieg może być bardzo groźny. Wcześniejszy wywiad chorobowy jest zwykle pozbawiony jakichkolwiek objawów świadczących o występowaniu zaburzeń krzepnięcia.

Czy dziecko chorujące na skazę krwotoczną to zawsze ciężko chory pacjent? 

Oczywiście, że nie. Wielu pacjentów bardzo długo „chodzi i żyje” z chorobą, nawet o tym nie wiedząc. Godzi się na pewne „niedogodności”, gdyż uważa to za normę.
Właśnie dlatego łagodne zaburzenia krzepnięcia mogą pozostać bardzo długo nierozpoznane. Mały odsetek pacjentów ze skazami krwotocznymi cierpi na ciężkie objawy skazy krwotocznej. Na szczęście obecna wiedza medyczna pozwala prawidłowo zaopiekować nawet osoby najciężej chore.


Dlaczego organizm musi umieć zatrzymać krwawienie?

Proces krzepnięcia krwi jest niezwykle istotny, aby nasz organizm mógł prawidłowo, zdrowo funkcjonować. Krążąca w naszym organizmie krew pod wpływem różnych bodźców, które uszkadzają ścianę naczynia krwionośnego powinna szybko i sprawnie wytworzyć skrzep i zahamować krwawienie, a więc dalszą utratę krwi. Tak działa ten mechanizm u zdrowych ludzi. U osób dotkniętych skazą krwotoczną proces ten działa wolniej i słabiej. 

Bezpośrednio po uszkodzeniu naczynia krwionośnego kurczy się ono, starając się zminimalizować wypływ krwi na zewnątrz. Drugim etapem jest wytworzenie tzw. czopa płytkowego, który mówiąc najprościej „zakleja” powstałą dziurę w naczyniu krwionośnym. Aby organizm mógł nadal pracować i funkcjonować tak, jak powinien, musi powstać porządny, stabilny skrzep. Do tego niezbędne są interakcje pomiędzy płytkami krwi a białkami zwanymi czynnikami krzepnięcia.
Właśnie dlatego wszystkie trzy elementy, niczym puzzle, są niezbędne, aby powstało coś stabilnego i pięknego. Na koniec do akcji wkraczają procesy usuwające nadmiar wytworzonej skrzepliny i zapobiegające jej nadmiernemu tworzeniu.

Podsumowując można powiedzieć, że w naszym organizmie najważniejsza jest… równowaga. Między procesami sprawiającymi, że krew pozostaje w stanie płynnym, jak i tymi, które powodują, że krew krzepnie. Każde, nawet niewielkie zaburzenie może prowadzić do nieprawidłowości w układzie krzepnięcia.