Ból, niepewność, diagnoza. Ścieżka małoletniego pacjenta z podejrzeniem mięsaka

Nowotwory wieku dziecięcego znacząco różnią się od tych obserwowanych u dorosłych. Aż 92 proc. z nich ma charakter nienabłonkowy. Oznacza to, że m.in guzy kości u dzieci nie są – jak często mylnie zakładają rodzice – „rakiem kości”, lecz odrębną grupą chorób onkologicznych, określanych jako mięsaki. Najczęściej występującym u dzieci mięsakiem tkanek miękkich jest mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma), a kości mięsak kościopochodny (osteosarcoma). Drugim co do częstości jest mięsak Ewinga, który pojawia się zarówno w tkankach miękkich jak i kościach.

Jak podkreśla prof. Anna Raciborska, kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka, mięsaki kości jak i tkanek miękkich stanowią zaledwie po około 7 proc. wszystkich nowotworów wieku dziecięcego. Ich rozpoznanie wymaga dużej wiedzy i wyczulenia na niecharakterystyczne symptomy. Łagodne i złośliwe guzy mogą rozwijać się w podobny sposób, a pierwsze objawy często nie odbiegają od typowych urazów, bólów wzrostowych czy infekcji – dlatego wiele przypadków diagnozuje się zbyt późno.

Wczesne stadium mięsaka zwykle nie daje jednoznacznych symptomów. Najczęściej pojawia się narastający ból np. kończyny, szczególnie bez konkretnego powodu. Często ból bywa silniejszy nocą i nie ustępuje po podaniu leków przeciwbólowych.

"Sygnałem alarmowym, który zawsze powinien skłonić do pilnej diagnostyki, jest złamanie powstające samoistnie lub niewspółmierne do siły urazu" – wyjaśnia prof. Raciborska. "W części przypadków, zwłaszcza w mięsakach drobnokomórkowych, towarzyszą temu objawy zapalne, gorączka, spadek masy ciała czy osłabienie. Niestety łatwo je przypisać infekcji lub przemęczeniu".

Obrzęk, zniekształcenie lub pogrubienie okolicy zajętej przez guz pojawiają się zwykle późno, gdy proces chorobowy jest już zaawansowany. To kolejny powód, dla którego młodzi pacjenci trafiają do onkologa dopiero po wielu tygodniach lub miesiącach od pierwszych objawów.

Trudność w rozpoznaniu mięsaków sprawia, że proces diagnostyczny rzadko przebiega według jednego schematu. Mimo tego zróżnicowania w praktyce najczęściej pierwszym krokiem jest podstawowe badanie obrazowe – RTG lub USG. Są szybkie, łatwo dostępne i pozwalają ocenić, czy w kości lub tkankach miękkich dzieje się coś, co wymaga pilnej konsultacji specjalistycznej.

"Jeśli ból się utrzymuje, a objawy nie pasują do typowego urazu, lekarz POZ powinien zlecić RTG lub USG. Często już te badania wskazują na potrzebę skierowania do ośrodka specjalistycznego" – mówi prof. Raciborska.

Kolejne etapy mogą obejmować rezonans magnetyczny, tomografię komputerową klatki piersiowej oraz badania laboratoryjne. Arcyważna pozostaje biopsja, która pozwala ustalić dokładne rozpoznanie i zaplanować terapię.

Kluczowe jest jedno: nie ignorować przewlekłego bólu, obrzęku czy złamań niewspółmiernych do urazu i jak najszybciej wykonać pierwsze badania obrazowe.

• Biopsja, która potwierdza lub wyklucza rozpoznanie.

• Konsylium i rozpoczęcie leczenia – indywidualny plan terapii.

Ta struktura pomaga rodzicom zrozumieć kolejne etapy, a jednocześnie pokazuje, że każdy przypadek może przebiegać nieco inaczej.

Leczenie mięsaków u dzieci jest jednym z najbardziej złożonych procesów w onkologii pediatrycznej. Wymaga zaangażowania zespołu: onkologów, chirurgów, radiologów, ortopedów, patomorfologów, psychologów i rehabilitantów.

"Ponad 70 proc. mięsaków wymaga terapii skojarzonej – łączącej chemioterapię, leczenie chirurgiczne i w niektórych przypadkach radioterapię" – wyjaśnia prof. Raciborska. "Każde dziecko potrzebuje indywidualnego planu leczenia, dostosowanego nie tylko do charakterystyki nowotworu, ale i ogólnego stanu pacjenta. Ważne jest również, aby od początku zapewnić wsparcie psychologiczne oraz rehabilitację, które znacząco wpływają na komfort życia młodych pacjentów".

Nieodłącznym elementem nowoczesnej terapii są również badania kliniczne, szczególnie w przypadkach opornych na standardowe leczenie. W IMiD prowadzony jest m.in. projekt BUTTERFLY – pierwsza w Polsce immunoterapia stosowana w leczeniu guzów kości u dzieci, mająca na celu ujednolicenie diagnostyki i leczenia mięsaka Ewinga oraz poprawę wyników terapii.

Ścieżka małoletniego pacjenta z podejrzeniem mięsaka jest zawsze obciążona lękiem i niepewnością – zarówno po stronie dziecka, jak i rodziców. Jednocześnie to właśnie wczesna reakcja i szybkie skierowanie do specjalistów decydują o powodzeniu terapii.

"Jesteśmy w stanie skutecznie wyleczyć wiele przypadków mięsaków, pod warunkiem że pacjenci trafiają do nas na czas" – podsumowuje prof. Raciborska. – Dlatego tak ważna jest czujność, niebagatelizowanie przewlekłego bólu i korzystanie z konsultacji w doświadczonych ośrodkach onkologii dziecięcej. To realnie zwiększa szanse na powrót do zdrowia.