Jest to tzw. nowotwór zarodkowy nerki, typowy u dzieci. Inne rodzaje są rzadkie, natomiast u dorosłych zazwyczaj występują raki nerki. Zdarzają się także sytuacje, gdy guz Wilmsa pojawi się u dziecka w obu nerkach.

Przyczyny

U większości dzieci nie potrafimy nadal rozpoznać przyczyny powstania tego nowotworu, choć czasami występują u maluchów z pewnymi rzadkimi wadami rozwojowymi, jak na przykład brak tęczówki oka czy przerost połowy ciała. Dzieci z określonymi zespołami wad, w przypadku których ryzyko guza Wilmsa jest większe, powinny być pod opieką onkologa dziecięcego, aby jak najwcześniej wykryć nowotwór.

Objawy

Nerczak zarodkowy, podobnie jak inne nowotwory występujące u dzieci, nie daje wczesnych charakterystycznych objawów, dlatego najczęściej jest rozpoznawany, gdy osiągnie znaczne rozmiary i powoduje niebolesne jednostronne powiększenie brzucha. Czasami można stwierdzić także obecność krwi w moczu lub podwyższone ciśnienie tętnicze krwi, jednak zazwyczaj rodzice nie zauważali wcześniej niepokojących objawów, a ich pociecha wydawała się być w pełni zdrowa.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewamy guz nerki u dziecka, pierwszym badaniem powinno być badanie ultrasonograficzne brzucha, które zazwyczaj potwierdzi lub wykluczy obecność tego guza. Ponieważ nerczak zarodkowy może urosnąć do znacznych rozmiarów, w badaniu obrazowym trudno może być jednoznacznie określić, skąd ten nowotwór wyrasta, dlatego konieczne jest wykonanie dodatkowych badań obrazowych, jak na przykład tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego brzucha oraz tomografii komputerowej klatki piersiowej. Celem tych dokładniejszych badań jest ocena lokalizacji guza oraz czy rozprzestrzenił się on już poza nerkę. W wielu przypadkach wykonuje się także dodatkowe badania krwi i moczu, które pozwalają ocenić, jak działają nerki u dziecka. Dodatkowo czasami należy na podstawie specjalnych badań krwi i moczu wykluczyć zwojaka zarodkowego, czyli neuroblastomę – nowotwór, który może powstać w rdzeniu nadnerczy i położony jest nad nerką, przez co może być go trudno odróżnić od guza Wilmsa.

Warto pamiętać, iż w przypadku guza nerki rzadko wykonuje się jego biopsję.

Po wykonaniu wspomnianych badań ocenia się wstępnie stopień zaawansowania choroby, który uwzględnia zarówno wielkość guza, jak i obecność przerzutów, które najczęściej obecne są w płucach i wątrobie.

Leczenie

Leczenie nerczaka zarodkowego oparte jest zarówno na chemioterapii, jak i zabiegu operacyjnym, a radioterapia wykorzystywana jest tylko u tzw. pacjentów z grupy wysokiego ryzyka. Zazwyczaj leczenie rozpoczyna się od podawanej dożylnie chemioterapii przedoperacyjnej, której zadaniem jest zmniejszenie guza. Wtedy w kolejnym etapie leczenia guz zostanie usunięty przez chirurga. W wielu sytuacjach możliwe jest wykonanie tzw. zabiegu nerkooszczędzającego, dzięki któremu usuwa się guz i część nerki jedynie przylegającą do niego. Niekiedy konieczne jest jednak usunięcie guza wraz z całą nerką – to tzw. nefrektomia. Warto pamiętać, iż życie z prawidłowo działającą jedną nerką u większości osób nie utrudnia codziennego funkcjonowania, ale długofalowo wymaga opieki nefrologicznej.

Jednak należy podkreślić, iż decyzja o rodzaju zabiegu jest zawsze podejmowana indywidualnie przez chirurga dziecięcego, doświadczonego w zabiegach onkologicznych, po konsultacji z onkologiem dziecięcym.

Bardzo ważnym dla dalszego leczenia elementem jest dokładne określenie stopnia zaawansowania choroby, co jest możliwie dopiero po usunięciu guza i robi to patomorfolog, który także ocenia, z jakich komórek zbudowany był wycięty guz nerki. Zatem w zależności od stopnia zaawansowania choroby oraz podtypu guza, pacjent przydzielany jest do tzw. grupy niskiego, standardowego lub wysokiego ryzyka, a prowadzone leczenie różni się intensywnością. Zazwyczaj wystarcza tylko chemioterapia pooperacyjna, w niektórych przypadkach konieczna jest także radioterapia.

Warto wspomnieć o dzieciach z guzem Wilmsa obecnym w obu nerkach – tutaj leczenie jest dostosowane bardzo indywidualnie do pacjenta i zależy od wielkości oraz lokalizacji poszczególnych guzów, a także ich odpowiedzi na prowadzoną chemioterapię. 

Decyzje dotyczące leczenia podejmowane są przez zespół doświadczonych onkologów dziecięcych w oparciu o międzynarodowe schematy leczenia nerczaka zarodkowego, które obowiązują prawie w całej Europie.

Obserwacja po zakończeniu leczenia

Nerczak zarodkowy jest nowotworem, który u większości dzieci zostanie trwale wyleczony. Ewentualna wznowa choroby pojawia się dość wcześnie od momentu zakończenia leczenia – zazwyczaj w ciągu pierwszych 2 lat.

Należy podkreślić, iż po zakończeniu leczenia tego nowotworu konieczna jest dalsza regularna opieka onkologa dziecięcego, który nadzoruje wykonywanie kontrolnych badań obrazowych oraz badań krwi, aby upewnić się, czy nie doszło do nawrotu choroby lub odległych powikłań prowadzonego wcześniej leczenia. Po pewnym czasie wizyty u onkologa dziecięcego nie są już tak częste.