Najczęściej dotyczy starszych nastolatków i młodych dorosłych. Istnieją 2 główne podtypy HL:

• Klasyczny – występujący u 95% pacjentów z HL;
• Nieklasyczny, tzw. guzkowy z przewagą limfocytów (ang. nodular lymphocyte-predominant Hodgkin’s lymphoma, NLPHL) – występujący zaledwie u 5-10% pacjentów z HL.

Poniższe informacje będą dotyczyły głównie postaci klasycznej, ale wspomnimy też krótko o NLPHL.

Przyczyny

Przyczyny HL są zróżnicowane, jednak u większości osób, u których rozwija się HL, nie znaleziono bezpośredniej przyczyny. Niektóre czynniki, takie jak zakażenie wirusem Epsteina-Barr (EBV), choroba lub leczenie, które pobudza układ odpornościowy, mogą odgrywać rolę w rozwoju chłoniaka Hodgkina w dzieciństwie. Stosunkowo rzadko na HL może zachorować więcej niż jeden członek rodziny.

Objawy

Pierwszym objawem HL jest zwykle bezbolesny obrzęk jednego lub grupy węzłów chłonnych, który utrzymuje się przez kilka tygodni lub nawet miesięcy. Chłoniaki mogą rozpocząć się w dowolnym miejscu w układzie chłonnym, ale HL najczęściej rozpoczyna się w węzłach chłonnych szyi, powodując obrzęk nad obojczykiem, pod pachami, w obrębie klatki piersiowej lub dalej w jamie brzusznej lub pachwinie. Jeśli zajęte zostaną węzły chłonne w klatce piersiowej, może to powodować kaszel i/lub duszności. Czasami u dziecka z HL występuje swędzenie skóry czy tzw. objawy B, tj. gorączka (>38°C) bez konkretnej przyczyny, poty nocne lub utrata >10% masy ciała w ciągu ostatnich 6 miesięcy.

Diagnostyka

Ponieważ węzły chłonne mogą być powiększone z wielu powodów (np. w odpowiedzi organizmu na infekcję), wykonuje się biopsję, aby znaleźć przyczynę tego stanu. Cały węzeł chłonny pobierany jest chirurgicznie do oceny pod mikroskopem. Jest to niewielka operacja wykonywana zwykle w znieczuleniu ogólnym. Jeśli HL zostanie zdiagnozowany po biopsji, przeprowadzane są dalsze badania w celu ustalenia dokładnego rozmiaru i lokalizacji chłoniaka. Badania te obejmują prześwietlenia rentgenowskie, badania krwi, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny i skany PET. Przeprowadzane badania pozwalają na określenie stadium zaawansowania (staging).

Stadium zaawansowania (staging)

Stadium zaawansowania HL opisuje rozmiar i położenie nowotworu. Przebieg leczenia zależy od stadium zaawansowania HL. System określania stadium zaawansowania HL jest następujący:

• Stadium 1. – zajęta jest jedna grupa węzłów chłonnych, a chłoniak znajduje się tylko po jednej stronie przepony.
• Stadium 2. – zajęte są 2 lub więcej grup węzłów chłonnych, ale znajdują się one tylko po jednej stronie przepony.
• Stadium 3. – chłoniak znajduje się w węzłach chłonnych zarówno powyżej, jak i poniżej przepony.
• Stadium 4. – chłoniak rozprzestrzenił się poza węzły chłonne do innych narządów, takich jak wątroba, płuca lub szpik kostny.

Oprócz nadania każdemu stadium numeru, lekarze stosują również kod literowy – A, B lub E:

• A – oznacza, że dziecko nie ma tzw. objawów B.
• B – oznacza, że u dziecka występuje co najmniej jeden z następujących objawów (tzw. objawów B): gorączka, nocne poty lub znaczna utrata masy ciała.
• E – oznacza, że chłoniak rozrósł się z węzła chłonnego do tkanki zlokalizowanej poza węzłami chłonnymi (tkanki pozawęzłowej).

Leczenie

Leczenie HL jest wysoce skuteczne i ponad 90% dzieci zostaje wyleczonych. Głównym leczeniem HL jest podawanie glikokortykosterydów oraz chemioterapii. Niektóre dzieci wymagają również radioterapii, gdy wynik badania PET po odpowiedniej liczbie cykli chemioterapii potwierdza aktywne ogniska choroby.

Chemioterapia

Chemioterapia polega na stosowaniu leków przeciwnowotworowych w celu eliminacji komórek nowotworowych. Otrzymują ją wszystkie dzieci z HL, a jej długość i rodzaj zależy od stadium zaawansowania.

Obserwacja po zakończeniu leczenia

Po zakończeniu leczenia lekarze ściśle monitorują dziecko podczas regularnych wizyt, aby upewnić się, czy nie doszło do nawrotu nowotworu lub odległych powikłań leczenia. Po pewnym czasie wizyty w klinice nie są już tak częste.

Nieklasyczny chłoniak Hodgkina

Jest to rzadki rodzaj HL, który występuje u ok. 5% pacjentów. NLPHL zwykle rośnie wolniej niż klasyczny HL i wymaga mniej intensywnego leczenia. U młodych osób z NLPHL występuje powiększenie węzłów chłonnych, jak w postaci klasycznej, np. w obrębie szyi lub pachwiny. Powiększony węzeł chłonny często rośnie bardzo powoli i może być obecny przez wiele miesięcy, zanim dojdzie do biopsji i diagnozy. Biopsja i badania stopnia zaawansowania są przeprowadzane tak jak w postaci klasycznej. Zastosowane leczenie będzie zależeć od stadium choroby. W niektórych przypadkach pacjenci z zaawansowanym NLPHL otrzymują bardziej intensywną chemioterapię.