Nie wiadomo, jakie są przyczyny powstania nowotworów OUN. Dotychczas udowodniono częstsze występowanie tych nowotworów u dzieci będących po eskpozycji na promieniowanie jonizujące, jak również u pacjentów z pierwotnymi i wtórnymi zaburzeniami immunologicznymi, po leczeniu immunosupresyjnym oraz w niektórych schorzeniach dziedzicznych, takich jak:
- Neurofibromatoza typu 1 (choroba von Recklinghausena) i typu 2,
- Choroba von Hippla-Lindaua,
- Zespół Li-Fraumeni,
- Dziedziczny siatkówczak,
- Stwardnienie guzowate,
- Zespół Gorlina,
- Zespół Cowdena,
- Zespół Turcota,
- Zespół Rubinsteina-Taybiego
Objawy guzów mózgu u dzieci
Objawy zależą od wielkości guza i jego umiejscowienia. Typowe objawy to:
- Bóle głowy (najczęściej nasilające się rano),
- Mdłości lub/i wymioty (zwykle poranne, często nasilające się podczas kaszlu),
- Zaburzenia świadomości,
- Napady padaczkowe,
- Zaburzenia chodu, problemy z równowagą,
- Przymusowe ustawienie głowy,
- Zaburzenia połykania, odkrztuszania,
- Nieprawidłowe ruchy gałek ocznych, takie jak nagły zez, oczopląs, podwójne widzenie,
- Zmiany osobowości, uczucie rozdrażnienia lub braku zainteresowania codziennymi sprawami,
- Zaburzenia endokrynologiczne, np. moczówka prosta objawiająca się wielomoczem i polidypsją lub zaburzenia wzrostu z wyniszczeniem.
Przyczyną takich objawów nie musi być guz mózgu, ale zawsze wymaga to konsultacji z lekarzem.
Diagnostyka guzów mózgu u dzieci
W celu zdiagnozowania nowotworów OUN niezwykle istotne jest badanie podmiotowe, czyli wywiad dotyczący objawów występujących u pacjenta, ze zwróceniem uwagi nawet na ledwo uchwytne zmiany zachowania, osobowości czy nastroju dziecka. Dodatkowo zazwyczaj sprawdzane są takie elementy, jak równowaga, koordynacja, czucie i odruchy. Wykonywane są badania diagnostyczne, takie jak:
- Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny;
- Badanie płynu mózgowo rdzeniowego w celu oceny obecności komórek nowotworowych, natomiast przy podejrzeniu nowotworu wywodzącego się z pierwotnych komórek rozrodczych, w płynie mózgowo-rdzeniowym oraz we krwi badane są biomarkery (AFP i hCG);
- Badanie wzroku. Okulista wyklucza podwójne widzenie, nieprawidłowe ruchy gałek ocznych, zaburzeń pola widzenia, sprawdza dno oka, aby upewnić się, że nie występuje obrzęk, który może być oznaką podwyższonego ciśnienia w mózgu. Każde dziecko, u którego stwierdza się nagłe zaburzenie ostrości widzenia, u którego niemożliwa jest całkowita korekta oraz dziecko, u którego zachowanie sugeruje możliwość zawężenia pola widzenia, np. kiwanie głową, jej przechylanie, nagły jedno- lub obuoczny oczopląs – powinno mieć wykonane badanie obrazowe mózgu;
- Biopsja, czyli pobranie fragmentu guza w celu wykonania badania histopatologicznego, badań genetycznych lub molekularnych. W niektórych przypadkach, ze względu na umiejscowienie guza, lekarz może rozpocząć leczenie bez biopsji.
Rodzaje nowotworów ośrodkowego układu nerwowego u dzieci
Wyróżniamy pierwotne guzy mózgu (powstałe w obrębie mózgu) oraz wtórne guzy wewnątrzczaszkowe (przerzuty nowotworów pierwotnie umiejscowionych w innych narządach).
Guzy mózgu mogą być:
- Łagodne – w leczeniu tych nowotworów postępowaniem z wyboru jest radyklany zabieg operacyjny, jednak czasami usunięcie łagodnego guza jest trudne ze względu na jego lokalizację, wówczas bierze się pod uwagę inne metody leczenia. W większości przypadków po usunięciu guz nie odrasta, większość tych guzów nie nacieka pobliskiej tkanki mózgowej. Objawy zależą od wielkości i umiejscowienia guza w mózgu. Najczęstszymi łagodnymi guzami mózgu są gwiaździaki o niskim stopniu złośliwości (zwane również glejakami o niskim stopniu złośliwości) i czaszkogardlaki.
- Złośliwe – te guzy mózgu mają tendencję do szybkiego wzrostu i naciekania na pobliską tkankę mózgową, mogą rozprzestrzeniać się do innych części mózgu lub rdzenia kręgowego. Po leczeniu mogą odrosnąć. Główne rodzaje nowotworów złośliwych występujących u dzieci to glejaki o wysokim stopniu złośliwości, wyściółczaki i rdzeniaki płodowe (medulloblastoma; MBL).
Typy guzów mózgu
Glejaki to najczęstsze nowotwory OUN u dzieci. Dzielimy je na glejaki o niskim oraz o wysokim stopniu złośliwości. Powstają w komórkach glejowych, które tworzą neuroglej, czyli tkankę podtrzymującą mózg, spajającą struktury mózgu, dostarczającą tlen oraz substancje odżywcze, produkującą płyn mózgowo-rdzeniowy, a także niszczącą patogeny i usuwającą martwe komórki. Istnieją różne typy glejaków:
- Gwiaździak – ten typ nowotworu zaczyna się w komórkach glejowych zwanych astrocytami. To najczęstszy guz mózgu u dzieci. Może wystąpić zarówno w mózgu, jak i w rdzeniu kręgowym;
- Glejak pnia mózgu – znajduje się w pniu mózgu. Większości guzów pnia mózgu nie można usunąć chirurgicznie;
- Oligodendroglioma – guz ten rośnie w komórkach zwanych oligodendrocytami. Tworzą tłuszczową osłonę komórek nerwowych. Zwykle rośnie powoli, ma tendencję do wrastania w tkankę mózgową, co sprawia, że bardzo trudno jest go usunąć chirurgicznie;
- Wyściółczak – rośnie w wyściółce komór, w których znajduje się płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF), lub w rdzeniu kręgowym. U dzieci najczęściej lokalizuje się w pobliżu móżdżku, może blokować przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, a tym samym powodować zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe;
- Glejak nerwu wzrokowego – występuje w nerwach przesyłających sygnały z oczu do mózgu lub w ich pobliżu. Często powoduje zaburzenia widzenia.
Inne typy
- Guzy zarodkowe – najczęstszym typem u dzieci jest rdzeniak płodowy (medulloblastoma). Zaczyna się w móżdżku, ma tendencję do szybkiego wzrostu i rozprzestrzeniania się;
- Craniopharyngioma – rzadki, łagodny nowotwór lokalizujący się w pobliżu przysadki mózgowej. Zwykle rośnie powoli, ale może powodować objawy, jeśli naciska na przysadkę mózgową lub pobliskie nerwy;
- Mieszane nowotwory glejowe i neuronalne. Guzy te składają się z komórek glejowych i nerwowych. Rosną powoli;
- Guz splotu naczyniówkowego – rzadki nowotwór, który zaczyna się w komorach mózgu. Większość jest łagodna;
- Schwannoma – zaczyna się w komórkach wytwarzających mielinę, która otacza nerwy. Najczęściej występuje w nerwie ucha wewnętrznego, który pomaga w utrzymaniu równowagi. Ten typ nowotworu jest zwykle łagodny.
Leczenie guzów mózgu u dzieci
Leczenie zależy od rodzaju guza mózgu, jego wielkości i umiejscowienia w mózgu. W leczeniu guzów mózgu stosuje się leczenie chirurgiczne, radioterapię i leczenie systemowe. Dziecko może zostać poddane jednej lub kilku metodom leczenia.
Leczenie chirurgiczne
Neurochirurg przeprowadza operację w celu usunięcia jak największej części guza przy jednoczesnym zachowaniu funkcji mózgu, jest to zwykle pierwszy krok w leczeniu guzów mózgu. Operacje często trwają kilka godzin. Czasami płyn mózgowo-rdzeniowy nie przepływa swobodnie, wynika to z ucisku guza lub obrzęku mózgu, w takich przypadkach konieczne jest wykonanie drenażu, który pozwoli odprowadzić nadmiar płynu z mózgu do jam ciała, np. do jamy brzusznej.
Radioterapia
Tę metodę leczenia stosuje się w przypadkach, kiedy chirurgiczne usunięcie guza nie jest możliwe, jak również w sytuacji, w której, pomimo radykalnego usunięcia guza, istnieje ryzyko wznowy. Radioterapia odgrywa istotną rolę w kompleksowym leczeniu nowotworów OUN, ponieważ niemal wszystkie nowotwory mózgu u dzieci są wrażliwe na napromienianie. Jednak należy pamiętać, że rozwijający się i dojrzewający mózg dziecka jest również podatny na uszkodzenia wywołane promieniowaniem jonizującym. Dlatego też, biorąc pod uwagę odległe następstwa radioterapii, u dzieci poniżej 3. r.ż. w zdecydowanej większości przypadków rezygnuje się z tej metody postępowania i leczeniem uzupełniającym po zabiegu chirurgicznym jest chemioterapia.
Leczenie systemowe
Leczenie systemowe, czyli chemioterapia i leki celowane. Chemoterapia to silne leki, które zabijają komórki nowotworowe lub powstrzymują ich rozwój. Terapia celowana to leki działające na określone części komórek nowotworowych, tzw. cele molekularne.
Kombinacja leków i czas trwania leczenia zależą od konkretnego rodzaju nowotworu.
Leczenie wspomagające
Leki podawane w celu zmniejszenia lub kontrolowania objawów guza mózgu, należą do nich m.in.:
- Sterydy, które zmniejszają obrzęk i stan zapalny w mózgu;
- Leki przeciwdrgawkowe, które pomagają zapobiegać napadom padaczkowym;
- Leki hormonalne, jeśli guz wpływa na naturalną produkcję hormonów.
Obserwacja po zakończeniu leczenia
Po zakończeniu leczenia pacjent pozostaje pod ścisłą kontrolą onkologów dziecięcych. Podczas regularnych wizyt ambulatoryjnych w Poradni Onkologicznej sprawdzamy, czy nie doszło do nawrotu nowotworu oraz monitorujemy odległe następstwa leczenia onkologicznego.