Przyczyny

U większości dzieci nie potrafimy nadal rozpoznać przyczyny powstania nowotworów, choć zauważono częstsze występowanie wątrobiaka u wcześniaków i dzieci o niskiej masie urodzeniowej oraz u dzieci z pewnymi rzadkimi wadami rozwojowymi, jak na przykład brak tęczówki oka czy przerost połowy ciała.

Warto podkreślić, iż dzieci z określonymi zespołami wad, w przypadku których ryzyko hepatoblastoma jest większe, powinny być pod opieką onkologa dziecięcego, aby jak najwcześniej wykryć nowotwór. Z kolei w przypadku raka wątrobowokomórkowego, stwierdza się związek między jego występowaniem a zakażeniem wirusowym zapaleniem wątroby typu B oraz wybranymi chorobami genetycznymi, takimi jak choroba Wilsona czy hemochromatoza.

Objawy

Obydwa wspomniane pierwotne złośliwe nowotwory wątroby nie dają typowych wczesnych objawów, stąd najczęściej są rozpoznawane, gdy osiągną znaczne rozmiary, powodując bolesne powiększenie brzucha, czasami także obserwuje się utratę masy ciała, utratę apetytu a także mdłości i wymioty.

Diagnoza

Jeśli podejrzewamy guz wątroby u dziecka, po zebraniu wywiadu i dokładnym zbadaniu, należy wykonać badania obrazowe – pierwszym badaniem powinno być badanie ultrasonograficzne brzucha, a kolejnym etapem będą dokładniejsze badania obrazowe takie jak rezonans magnetyczny oraz tomografia komputerowa. Ich celem jest określenie dokładnej lokalizacji guza w obrębie wątroby oraz sprawdzenie, czy nowotwór rozprzestrzenił się już poza ten narząd w postaci przerzutów, które najczęściej lokalizują się w płucach. Po wykonaniu tych badań oceniony zostanie stopień zaawansowania guza przed rozpoczęciem leczenia wg wytycznych kryteriów PRETEXT.

Należy wykonać także dodatkowe badania krwi – w morfologii krwi zazwyczaj stwierdza się zwiększoną liczbę płytek krwi, czyli tzw. nadpłytkowość, a parametry czynności wątroby zazwyczaj są prawidłowe.

Warto wspomnieć, iż u każdego dziecka z podejrzeniem guza wątroby należy oznaczyć stężenie białka zwanego α-fetoproteiną w skrócie AFP, które jest wytwarzane przez większość guzów wątroby, a przez to jego zwiększone stężenie stanowi ważny marker nowotworowy, który potwierdza podejrzenie pierwotnego nowotworu wątroby oraz jest przydatnym wskaźnikiem odpowiedzi na prowadzone leczenie. Warto tylko wspomnieć, iż stężenie AFP jest bardzo duże tuż po urodzeniu, ale potem ta wartość stopniowo się obniża. Poza tym wzrost stężenia AFP jest obserwowany również w przypadku innych nowotworów występujących u dzieci, na przykład w guzach zarodkowych, ale wartości nie są aż tak duże.

Oprócz omówionych już badań bezwzględnie należy wykonać biopsję guza wątroby, aby na podstawie oceny budowy guza pod mikroskopem przeprowadzanej przez patomorfologa, można było postawić ostateczne rozpoznanie choroby.

Leczenie

Skuteczne leczenie wątrobiaka opiera się zazwyczaj o chemioterapię podawaną dożylnie i zabieg operacyjny, a dokładny plan leczenia układany jest dla każdego pacjenta indywidualnie, w zależności m.in. od wielkości guza, możliwości jego usunięcia, obecności przerzutów, stężenia AFP i wieku dziecka.

Z kolei u pacjentów z rakiem wątrobowokomórkowym kluczowym elementem leczenia jest zabieg operacyjny, a celem jest zabieg radykalny, czyli całkowite usunięcie guza. Chemioterapia ma dużo mniejszą skuteczność, jednak ciągle trwają badania nad dołączeniem różnego rodzaju leków, które działają nieco inaczej niż te stosowane dotychczas. W szczególnych przypadkach rozważa się przeszczepienie wątroby.

Większość dzieci z hepatoblastoma można skutecznie wyleczyć, natomiast wyniki leczenia pacjentów z rakiem wątroby nie są już tak dobre.

Nadzór po leczeniu

Co ważne, po zakończeniu leczenia tych nowotworów konieczna jest dalsza regularna opieka onkologa dziecięcego, który nadzoruje wykonywanie kontrolnych badań obrazowych oraz badań krwi, aby upewnić się, czy nie doszło do nawrotu choroby – dlatego ważne jest oznaczanie stężenia AFP we krwi lub odległych powikłań prowadzonego wcześniej leczenia. Po pewnym czasie wizyty u onkologa dziecięcego nie są już tak częste.