Ostra białaczka limfoblastyczna (ang. acute lymphoblastic leukemia, ALL) jest najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego i jednocześnie najczęstszą postacią ostrej białaczki, występującą w dzieciństwie. W Polsce rocznie stwierdza się około 200-300 przypadków ALL. Największa częstość zachorowań występuje między 2 a 5 r.ż. ze szczytem w 4 r.ż. Częściej chorują chłopcy aniżeli dziewczynki.

Blisko połowę nowotworów występujących u dzieci, stanowią choroby rozrostowe układu krwiotwórczego, w tym białaczki i chłoniaki. Drugą dużą grupę nowotworów stanowią guzy lite z najczęściej występującymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego. Częstość występowania poszczególnych rodzajów nowotworów u dzieci przedstawiono w tabeli 1.

TABELA 1.
Częstość występowania poszczególnych rodzajów nowotworów u dzieci

Choroby rozrostowe układu krwiotwórczego	41,70%
Białaczki (ALL, AML, CML, MDS)	30,80%
Chłoniaki (HD, NHL)	10,90%
Histiocytoza komórek Langerhansa	1,50%
Guzy lite	58,30%
Guzy OUN	21,30%
Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa)	5-8%
Zwojak zarodkowy (neuroblastoma)	6-8%
Mięsaki tkanek miękkich	7,5-8%
Guzy kości (osteosarcoma, mięsak Ewinga)	5,50%
Siatkówczak (retinoblastoma)	2,5-3%
Guzy zarodkowe	3-3,7%
Guzy wątroby	0,5-2%
Raki z tkanek nabłonkowych i inne	2,10%

Cechy charakterystyczne nowotworów występujących u dzieci

Nowotwory u dzieci różnią się od nowotworów u dorosłych. U osób dorosłych najczęściej obserwujemy raki, które u dzieci należą do rzadkości. Nowotwory u dzieci mają inne pochodzenie, biologię oraz tempo wzrostu. Wyleczalność nowotworów dziecięcych sięga prawie 80%, natomiast u osób dorosłych nie przekracza 50%. Nowotwory u dzieci rosną bardzo szybko, w krótkim przedziale czasu, dzięki czemu można chorobę uchwycić we wczesnym stadium. Czas jaki upływa od wystąpienia pierwszych objawów choroby do postawienia rozpoznania (diagnozy), jest niezwykle ważny z wielu powodów. Przede wszystkim pozwala rozpoznać chorobę w niższym stadium zaawansowania, co istotnie zwiększa szanse na całkowite wyleczenie. Niższy stopień zaawansowania choroby, wiąże się z zastosowaniem mniej intensywnej chemioterapii, rezygnacją z radioterapii, co z kolei zmniejsza ryzyko wystąpienia wczesnych i odległych objawów ubocznych zastosowanego leczenia.

Objawy nowotworów wieku dziecięcego

Objawy nowotworów u dzieci są różnorodne. Wśród nich często brak jest jednego, charakterystycznego, stałego objawu wskazującego na chorobę. Znaczna część objawów jest bardzo zbliżona do oznak typowych dla innych chorób wieku dziecięcego, stąd nierzadko dochodzi do błędnej diagnozy i opóźnienia rozpoznania choroby nowotworowej.

Objawy ogólne i ogólne zasady postępowania

Objawy występujące powyżej 2 tygodni:

• ƒƒosłabienie, apatia, zmęczenie, senność, zmniejszenie wydolności fizycznej, trudności w koncentracji i skupieniu uwagi, rozdrażnienie, utrata apetytu, ubytek masy ciała;
• ƒƒu niemowląt i małych dzieci zahamowanie rozwoju psychomotorycznego, opóźnienie rozwoju psychomotorycznego, zmiana sposobu zachowania, męczliwość w trakcie karmienia;
• ƒƒstany podgorączkowe i gorączki o nieustalonej przyczynie.
  Gorączka u dziecka jest bardzo powszechnym objawem, który towarzyszy wielu stanom chorobowym, np. zakażeniom, które z kolei współistnieją z takimi objawami jak: biegunka, kaszel, ból gardła, wysypka. Lekarz zaleca leczenie przyczynowe i objawowe. Jeśli po leczeniu gorączka nie mija lub nawraca w krótkim odstępie czasu, może być to objawem alarmującym nowotworu.Inną sytuacją kliniczną jest obecność u dziecka gorączki bez innych objawówchoroby, czyli gorączki nieznanego pochodzenia. W 5% przypadków, wśród przyczyn gorączki o nieznanej etiologii są nowotwory.
• ƒƒnawracające zakażenia, infekcje oporne na zastosowane ambulatoryjne leczenie;
• ƒƒświąd skóry;
• ƒƒnocne, zlewne poty;
• ƒƒżółtaczka.

Objawy specyficzne:

• ƒƒbóle kostno-stawowe, szczególnie występujące w nocy, utykanie, zaburzenia chodu (guzy kości, białaczki, przerzuty nowotworowe);
• ƒƒzwiększona skłonność do siniaczenia, wybroczyny na skórze (małe, czerwone plamki wielkości główki od szpilki), krwiaki okularowe wokół oczu, krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł (białaczki, chłoniaki, przerzuty guzów litych np. neuroblastoma);
• ƒƒłojotokowe zapalenie skóry, wysypki o nieznanej etiologii u niemowląt (histiocytoza);
• ƒguzki podskórne, znamiona – twarde, niebolesne, szybko zwiększające swoje rozmiary, swędzące, nieregularne brzegi (mięsaki tkanek miękkich, nacieki białaczkowe, chłoniaki, przerzuty nowotworowe do skóry, czerniak złośliwy);
• ƒƒpowiększenie węzłów chłonnych, bez wyraźniej przyczyny infekcyjnej, utrzymującesię dłużej niż 4 tygodnie, szczególnie u dzieci powyżej 10 roku życia, w tym pojedynczy węzeł chłonny o średnicy przekraczającej 2 cm (chłoniaki ziarnicze,chłoniaki nieziarnicze, ostre białaczki, przerzuty nowotworowe);
• ƒƒpowiększenie węzłów chłonnych okolicy nadobojczykowej;
• ƒƒasymetria szyi, twarzy, okolicy nadobojczykowej, zmiany guzowate, zniekształcające poszczególne partie ciała, patologiczne złamania (mięsaki tkanek miękkich, guzy lite, guzy kości);
• ƒƒasymetria powieki, wytrzeszcz gałki ocznej, biały odblask z źrenicy (siatkówczak,mięsaki tkanek miękkich, neuroblastoma, chłoniaki);
• przerost dziąseł, owrzodzenia śluzówek jamy ustnej, rozchwianie i wypadanie zębów (białaczki, chłoniaki, mięsaki tkanek miękkich);
• ƒƒguz w jamie ustnej/nosogardle powodujący asymetrię podniebienia, asymetrię migdałków podniebiennych, niedrożność nosa, szczególnie jednego przewodu nosowego, krwiste wycieki z nosa i ucha, dolegliwości bólowe, utrudnione połykanie (mięsaki tkanek miękkich, chłoniaki);
• ƒƒpowiększenie obwodu brzucha (guz Wilmsa, neuroblastoma, guz wątroby, chłoniaki, białaczka, guzy germinalne, mięsaki tkanek miękkich);
• ƒƒpowiększenie wątroby i śledziony (białaczki, chłoniaki, guz wątroby, neuroblastoma, przerzuty nowotworowe);
• ƒƒguzy, zmiany guzowate, asymetria ciała, np. zniekształcenie klatki piersiowej (guzy lite);
• ƒƒkrwiomocz, utrudnione oddawanie moczu, zwiększenie ilości oddawanego moczu, nawracające zakażenia układu moczowego, moczenie nocne, krwawienie z pochwy (guz Wilmsa, mięsaki tkanek miękkich, guzy rdzenia kręgowego);

Leczenie dzieci z rozpoznaniem nowotworu, powinno odbywać się w wysoko- i wielospecjalistycznych ośrodkach, w których w terapię zaangażowany jest zespół składający się ze specjalistów z zakresu: radiologii, neurochirurgii, patomorfologii, onkologii i hematologii dziecięcej, radioterapii, okulistyki, intensywnej terapii, rehabilitacji i psychologii. W leczeniu nowotworów wieku dziecięcego obowiązuje zasada kompleksowego leczenia. W zależności od typu nowotworu, stosuje się następujące metody terapeutyczne:

• ƒƒwielolekową chemioterapię – leki podawane są w postaci dożylnych kroplówek, dokanałowo (drogą nakłuć lędźwiowych) lub doustnie w postaci tabletek. Polichemioterapia jest podstawą leczenia chorób rozrostowych układu krwiotwórczego: białaczek, chłoniaków, histiocytozy. Aktualnie dostępne są nowe metody terapeutyczne z zastosowaniem leków celowanych (np. w przewlekłej białaczce szpikowej – inhibitory kinazy tyrozynowej), immunoterapii z wykorzystaniem bispecyficznych przeciwciał (Blinatumomab) czy terapii zmodyfikowanymi limfocytami T (CAR T) w ostrej białaczce limfoblastycznej;
• ƒƒleczenie operacyjne – główne zastosowanie w guzach OUN i innych guzach litych;
• ƒƒradioterapię – stosowaną w wyjątkowych sytuacjach, tj. w zaawansowanych klinicznie nowotworach litych, guzach OUN, ostrych białaczkach z wyjściowymi naciekami białaczkowymi w obrębie mózgowia i rdzenia kręgowego. W klasycznym schemacie radioterapii, leczenie prowadzi się przez 5 dni w tygodniu, stosując dawkę 1,2-2,0 Gy/dzień. W obawie przed uszkodzeniem rozwijającej się tkanki mózgowej, wystąpieniem wczesnych i późnych następstw radioterapii, według obowiązującego protokołu terapeutycznego, nie stosuje się naświetlań u dzieci poniżej 3 roku życia.

Oprócz tzw. postępowania przyczynowego, nieodzownym elementem leczenia jest terapia wspomagająca, polegająca na szybkim opanowaniu wczesnych
powikłań leczenia przeciwnowotworowego.

Jakie badania warto regularnie wykonywać u dziecka?

Morfologia z rozmazem manualnym

Warto ją robić profilaktycznie minimum co 2 lata, a najlepiej raz w roku. Morfologia krwi pozwala sprawdzić wartości krwinek białych, czerwonych, płytek krwi, a także poziom hemoglobiny i hematokrytu. Poleca się wykonać badanie od razu z obrazem odsetkowym białych krwinek, tak zwanym rozmazem manualnym – jest to szczególnie istotne przy podejrzeniu chorób nowotworowych krwi. Z krwi można oznaczać także poziom markerów nowotworowych, m.in. alfafetoproteinę (AFP), gonadotropinę kosmówkową (beta-hCG) – markery pomocne w diagnozowaniu guzów zarodkowych, hepatoblastoma, hepatocarcinoma, neuroblastoma. Zazwyczaj, badanie krwi wykonuje się na czczo lub po lekkim posiłku. Dzieci karmione piersią, nie muszą być na czczo przed pobraniem. U najmłodszych dzieci, krew najczęściej pobierana jest z palca, u starszych – z żyły w zgięciu łokcia.

Badanie ogólne moczu

Warto je przeprowadzać raz w roku. Badania są nieinwazyjne. Do badania wystarcza pobranie ok. 50-100 ml moczu do jednorazowego pojemnika (do zakupienia w każdej aptece).

USG

Badanie USG pozwala na uwidocznienie (na monitorze) struktury organów wewnętrznych, znajdujących się w zasięgu fal emitowanych przez głowicę.
Badanie to może dotyczyć: węzłów chłonnych, jamy brzusznej, klatki piersiowej, tarczycy, narządów moczowo-płciowych. USG daje możliwości wykrycia
ewentualnych nieprawidłowości w budowie narządów oraz ustalenia przyczyn wielu schorzeń. Ultrasonografia wykorzystywana jest jako badanie wstępne
w diagnostyce guzów litych. Raz w roku powinno się wykonywać profilaktycznie u każdego dziecka USG brzucha, gdyż w ten sposób można wykryć ewentualne nieprawidłowości, które jeszcze nie dają bezpośrednich objawów. Jest to badanie niebolesne dla dziecka, całkowicie nieinwazyjne. Skierowanie
można uzyskać od lekarza pierwszego kontaktu.

RTG klatki piersiowej

RTG klatki piersiowej jest badaniem obrazowym, dzięki któremu uwidocznione zostają: płuca, drogi oddechowe, serce, naczynia, a także kości klatki piersiowej i części kręgosłupa. To badanie należy do badań podstawowych w wykrywaniu guzów śródpiersia, w tym chłoniaków. Wskazaniem do jego wykonania jest przewlekły kaszel utrzymujący się powyżej 3 tygodni, pomimo zastosowanego leczenia. Badanie radiologiczne jest także przydatne w diagnostyce pierwotnych guzów kości.

Badanie wzroku

Do okulisty należy zabrać dziecko raz w roku, by lekarz okulista mógł ocenić, czy nie ma zeza ani wady wzroku. W każdym przypadku nowo pojawiającego się zeza, niepokojących objawów (odblask w źrenicy), wizyta u okulisty powinna odbyć się niezwłocznie.

Poniższe materiały przygotowane zostały w ramach Programu „Wielkopolska Onkologia Dziecięca – Wielkopolski Program Profilaktyczny w Zakresie Onkologii Dziecięcej”.

Osoby zainteresowane otrzymaniem wydrukowanej broszury zachęcamy do kontaktu bezpośrednio z Fundacją Pomocy Dzieciom z Chorobami Nowotworowymi w Poznaniu (projekt@fundacjapomocydzieciom.com.pl).

Więcej informacji o projekcie również w publikacji: "Wiele dobrego w Klinice Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej w Poznaniu"