Wyselekcjonowanie grupy pacjentów mogących mieć białaczkę, chłoniaka lub guzy lite spośród wszystkich dzieci z poniżej opisywanymi objawami nie jest łatwe. Warto natomiast zachować czujność onkologiczną w każdym przypadku ich stwierdzenia i każdorazowo dążyć do wyjaśnienia podłoża dolegliwości, szczególnie wtedy, gdy pacjent do nas wraca, bez poprawy po zastosowaniu odpowiedniego leczenia.  

Objawy z zakresu układu mięśniowo-szkieletowego

Wśród przyczyn nowotworowych bólu kości wyróżniamy:

• guzy wywodzące się z tkanki kostnej lub chrzęstnej (łagodne lub złośliwe): kostniaki (osteoma), wyrośle kostno-chrzęstne (osteochondroma), kostniakomięsaki (osteosarcoma), mięsak Ewinga; 
• przerzuty do kości nowotworów o pozakostnym ognisku pierwotnym; 
• nacieki komórek białaczkowych zlokalizowane podokostnowo. 

W diagnostyce różnicowej bólu mięśniowo-szkieletowego u pacjenta musimy zwrócić uwagę na wiele aspektów, zbierając wywiad z należytą starannością oraz dokładnie badając dziecko. Pamiętajmy,  że fakt, że pacjent skarży się na ból kostny nie oznacza, że choroba zlokalizowana jest w kościach, ponieważ bardzo trudno jest rozróżnić ból mięśniowy, stawowy i kostny, a na pewno nie możemy oczekiwać tego od dziecka. 

Ból kończyn

Ból kończyn u dzieci sprawia często wiele problemów diagnostycznych, ponieważ może być wynikiem chorób, jak nowotwory, infekcje, choroby reumatyczne i inne, ale najczęściej rozpoznawany jest tzw. „ból wzrostowy”, który nie ma podłoża chorobowego, a jest reakcją organizmu na wzrost dziecka i ustępuje zazwyczaj całkowicie do okresu późnego dzieciństwa. Aż do 37% dzieci odczuwa takie dolegliwości w okresie wzrostu – najczęściej między 3 a 12 rokiem życia [¹]. Niektórzy autorzy kwestionują jego występowanie, jednak bez wątpienia każdy lekarz spotyka w swojej praktyce dzieci, które manifestują ból kończyn, a nie stwierdza się u nich żadnej uchwytnej przyczyny, która mogłaby je powodować. Zanim jednak taka diagnoza zostanie postawiona, zawsze należy ocenić, czy nie występują inne dodatkowe objawy, które mogą wskazywać na poważniejsze tło [Tab. 1.]. Szczególnie biorąc pod uwagę fakt, że nowotwory w obrębie kończyn także najczęściej dotykają dzieci w okresie intensywnego wzrostu.

Dzieci zbyt małe na wyartykułowanie, że bolą je nogi mogą manifestować swoje dolegliwości utykając lub kulejąc – podczas chodzenia starają się oszczędzać bolące kończyny. Zdarza się, że mimo faktu, iż nauczyły się chodzić, stają się bardzo mało aktywne, nie chcą chodzić albo nawet wracają z powrotem do raczkowania.

Tab. 1. Diagnostyka różnicowa bólu kończyn.

Istnieje grupa pacjentów, u których białaczka rozpoczyna się uporczywym bólem kości, mięśni lub stawów, natomiast objawy związane z wyparciem prawidłowego krwiotworzenia (bladość, skaza krwotoczna) mogą na tym etapie nie występować lub być miernie nasilone. W morfologii krwi obwodowej w tej grupie chorych początkowo nie stwierdzamy dwuliniowej penii, która ukierunkowałaby diagnostykę chorób układu krwiotwórczego. Ból może występować w obrębie pleców, kończyn, dużych oraz drobnych stawów i związany jest z obecnością podokostnowych nacieków komórek blastycznych lub destrukcją kości przez blasty. Może zajmować różne, oddalone od siebie stawy. Zwykle tacy pacjenci konsultowani są przez chirurgów, ortopedów i w ramach diagnostyki wykonywane są zdjęcie rentgenowskie (które może uwidocznić destrukcję kości), badanie ultrasonograficzne (w którym często stwierdza się obecność płynu w jamach stawowych), ale zastosowane leczenie objawowe nie przynosi zadowalających rezultatów. Ci pacjenci wracają do lekarza, często w innym już obrazie choroby, gdzie ból staje się coraz intensywniejszy, zajmowane są kolejne stawy lub kości, lub pojawiają się objawy charakterystyczne dla aktywnej choroby nowotworowej (gorączka, nocne poty, osłabienie, utrata masy ciała), wyparcia prawidłowego krwiotworzenia (bladość, skaza krwotoczna) oraz zajęcia narządów miąższowych. Niekiedy dzieci z bólem kostnym i gorączką trafiają do lekarzy reumatologów dziecięcych z podejrzeniem choroby układowej. Przed podaniem glikokortykosteroidów należy zawsze rozważyć biopsję szpiku, jeśli obraz choroby może sugerować chorobę układu krwiotwórczego. Glikokortykosteroidy są to leki stosowane w indukcji remisji białaczki - mogą przynieść czasową poprawę i utrudnić prawidłowe rozpoznanie choroby limfoproliferacyjnej, a co gorsza – opóźnić właściwe leczenie. Monoterapia sterydami może przynieść czasową poprawę stanu klinicznego chorego i regresję objawów białaczki, jednak bez właściwego leczenia białaczki zgodnie z odpowiednim protokołem terapeutycznym, pacjent z pewnością będzie miał wznowę choroby, a leczenie wznowy jest zawsze trudniejsze i obarczone wyższym ryzykiem niepowodzenia i powikłań. 

Guzy lite kości powodują zlokalizowany, tępy ból kostny, nasilający się po aktywności fizycznej. W badaniu zazwyczaj możemy stwierdzić patologię: obrzęk, poszerzenie obwodu kończyny, twardą zmianę, zmianę zarysu stawu, ograniczenie ruchomości czynnej i biernej w okolicznych stawach. Co ciekawe, niekiedy pacjenci podają w wywiadzie uraz tej okolicy poprzedzający pojawienie się dolegliwości, dlatego nie ustępujący obrzęk po urazie także powinien być dla nas alarmujący.

 Dla mięsaka kościopochodnego (osteosarcoma), który jest najczęstszym złośliwym guzem kości charakterystyczna jest lokalizacja w dystalnej części kości udowej lub proksymalnej części piszczeli, dlatego ból kolana u intensywnie rosnących młodych ludzi zawsze powinien wzbudzać naszą szczególną czujność. Pamiętajmy jednak, że może on umiejscowić się w dowolnej okolicy, także czaszce lub miednicy. Jest to nowotwór charakterystyczny dla starszych dzieci i młodzieży w okresie intensywnego wzrostu, którego rozpoznanie stawiane jest zwykle z dużym opóźnieniem, co stwarza ryzyko rozsiewu choroby. Pierwszym objawem może być też złamanie patologiczne wskutek nieadekwatnego urazu kości osłabionej przez proces nowotworowy.

W przypadku stwierdzenia guza w obrębie kończyn u pacjenta należy niezwłocznie przekazać go do najbliższego ośrodka zajmującego się leczeniem nowotworów u dzieci, w którym powinno odbywać się kompleksowe postępowanie, począwszy od diagnostyki obrazowej i biopsji, poprzez leczenie w dedykowanym ośrodku referencyjnym. 

Ból pleców

Nowotwory mogące powodować ból pleców to:

• białaczka, w której nacieki blastyczne powodują destrukcję kręgów; 
• mięsaki tkanek miękkich i zwojak zarodkowy rosnące w okolicy przykręgosłupowej; 
• guzy zarodkowe okolicy krzyżowo – guzicznej; 
• nowotwory ośrodkowego układu nerwowego;
• guzy kości lokalizujące się w kręgosłupie – głównie mięsak Ewinga. 

W trakcie zbierania wywiadu powinniśmy ustalić jaki jest charakter bólu. Należy zaznaczyć, że bóle korzeniowe rzadko występują u dzieci, dlatego ich pojawienie się zawsze obliguje nas do przeprowadzenia szczegółowej diagnostyki. Ponadto, warto zapytać o obecność objawów ogólnych (gorączka, utrata masy ciała), które występują dość często w przypadku mięsaka Ewinga. W badaniu przedmiotowym należy zwrócić uwagę, czy w obrębie pleców nie jest widoczne dodatkowo: 

• uwypuklenie powłok mogące świadczyć o tym, że pod skórą rośnie guz, który uciska na korzenie nerwowe. Uwypuklenie takie może być niewidoczne, gdy dziecko stoi na baczność, a ujawniać się, gdy dziecko zrobi skłon. 
• zniekształcenie okolicy pośladków; 
• skrzywienie kręgosłupa; 
• opór przy skłonach.

Ucisk na korzenie nerwowe może powodować zaburzenia czucia, a także osłabienie mięśni jednej połowy ciała.

Jeśli pacjent skarży się na ból pleców należy wykonać w pierwszej kolejności zdjęcie rentgenowskie kręgosłupa, ponieważ może być to efekt złamań kompresyjnych w przebiegu białaczki lub nacieku nowotworowego (guz lity lub chłoniak).

Objawy z zakresu układu oddechowego

Kaszel

Diagnostyka różnicowa kaszlu jest bardzo szeroka, ale pośród różnych przyczyn chorobowych należy pamiętać o chorobach nowotworowych, takich jak:

• Guzy śródpiersia – chłoniaki nieziarnicze, chłoniak Hodgkina, nerwiak zarodkowy o lokalizacji w śródpiersiu, jak również guzy łagodne, jak: grasiczak, naczyniaki. 
• Zajęcie płuc w przebiegu histiocytozy komórek Langerhansa; 
• Ostra białaczka limfoblastyczna – nacieczenie przez komórki białaczkowe.

Kaszel związany z obecnością guza śródpiersia to zwykle kaszel odruchowy, napadowy, związany z uciskiem nerwu błędnego lub krtaniowego wstecznego. W przypadku kaszlu przewlekającego się powyżej 3 tygodni powinniśmy zawsze rozważyć wykonanie u pacjenta zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej w projekcji ap i bocznej.  Szczególnie, jeśli zwiększa się jego intensywność lub nie reaguje na prawidłowo zastosowane leczenie. Ponadto należy zwrócić uwagę, czy występują:

• objawy ogólne: utrata masy ciała, nocne poty, gorączka lub stany podgorączkowe; 
• limfadenopatia szyjna i w okolicy nad- i podobojczykowej;
• ograniczenie tolerancji wysiłku;
• duszność  - wysiłkowa lub spoczynkowa; 
• chrypka – jeśli dziecko jej wcześniej nie miało; 
• ból w klatce piersiowej – najczęściej kłujący; 
• odkrztuszanie krwi; 
• zniekształcenie klatki piersiowej lub widoczny guz; 
• obrzęk, zaczerwienienie twarzy i ramion z poszerzeniem żył na skórze klatki piersiowej. 

Pacjenci z rozpoznaną chorobą układu oddechowego, dla której charakterystycznym objawem jest kaszel (np. astmą oskrzelową) w przypadku zachorowania na nowotwór zgłaszają zmianę charakteru kaszlu, brak poprawy po zastosowaniu leków, które zwykle pomagały. Do takich pacjentów powinniśmy podchodzić ze szczególną ostrożnością, ponieważ nierzadko obserwujemy, że chorzy ci mają rozpoznanie nowotworu postawione z opóźnieniem [^3,4,5]. 

U pacjentów z guzem śródpiersia najczęściej rozpoznajemy białaczkę lub chłoniaka, dlatego u chorego mogą być obecne wszelkie objawy charakterystyczne na wyparcia prawidłowego krwiotworzenia (niedokrwistość i skaza krwotoczna), objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała), a także częsty w przypadku chłoniaka świąd skóry. Jeśli występuje limfadenopatia obowiązuje nas odpowiednia diagnostyka opisana w publikacji Portalu Onkologia Dziecięca  Część 3: Objawy z zakresu głowy i szyi.

U pacjenta z guzem śródpiersia powinniśmy zwrócić uwagę na występowanie objawów zespołu żyły głównej górnej: obrzęk z zasinieniem twarzy i górnej połowy ciała, duszność, kaszel, krwioplucie, poszerzenie żył powierzchownych klatki piersiowej, ból głowy. Jeśli stwierdzimy opisane objawy pacjent natychmiast powinien trafić do szpitala, a najlepiej ośrodka zajmującego się leczeniem nowotworów u dzieci, ponieważ jest to stan zagrożenia życia i wymaga natychmiastowej interwencji.

---

 ¹ Bruijnzeels M, Foets M. Everyday symptoms in childhood: occurrence and general practitioner consultation rates. British Journal of General Practice, 1998, 48, 880-884.

 ²  Uziel Y., Hashkes P. J., Ból wzrostowy u dzieci. W: Medycyna Praktyczna-Pediatria 2008; 6: 90-95.

 3 Shields M. D., Bush A., Everard M. L., McKenzie S., Primhak R. Kaszel u dzieci – diagnostyka i leczenie. Medycyna Praktyczna-Pediatria 2009; 1: 49-71.

 ⁴ Milanowski A. Kaszel. W: Diagnostyka różnicowa najczęstszych objawów w praktyce pediatrycznej. PZWL, Warszawa 2003; 89-92

 ⁵ Kawalec W., Turska-Kmieć A. Bóle w klatce piersiowej. W: Diagnostyka różnicowa najczęstszych objawów w praktyce pediatrycznej. PZWL, Warszawa 2003; 55-63.